重症肌无力患者如果发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力,出现呼吸肌麻痹,以至不能维持换气功能时,称为危象。如不及时抢救可危及病人的生命,危象是重症肌无力死亡的常见原因。
危象在临床可分为:肌无力危象、胆碱能危象、反拗性危象。
(1)肌无力危象
肌无力危象为疾病发展的表现,多因感染、分娩、月经、情绪不稳定、漏服或停服抗胆碱酯酶药物,或应用呼吸抑制剂吗啡、神经-肌肉阻断剂如庆大霉素而诱发。有上述诱因者,静脉注射腾喜龙2~5mg或肌注新斯的明0.5~1mg,肌无力症状有短暂和明显的好转。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、呼吸困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常,新斯的明注射症状好转。
(2)胆碱能危象
胆碱能危象为抗胆碱脂酶药物过量,使终板膜电位发生长期去极化,复极化过程受损,阻断神经肌肉传导。多在一小时内有应用抗胆碱脂酶药物史,除表现肌无力症状外,尚有胆碱能中毒症状,表现为瞳孑L缩小,出汗,唾液增多,肌束颤动等胆碱能的毒蕈碱(M)样作用和烟碱(N)样副作用,腾喜龙试验出现症状加重或无改变,而用阿托品0.5 mg静注,症状好转。除肌无力的共同特点外,患者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
(3)反拗性危象
反拗性危象主要见于严重全身型患者,多因胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因所引起,药物剂量未变,但突然失效。检查无胆碱能副作用征象,腾喜龙试验无变化。
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