重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,重症肌无力乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。重症肌无力的临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。
重症肌无力的诊断:
1、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。
2、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。
3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。
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