运动神经元病是一种病因未明，选择性侵犯脊髓、脑干及皮层运动神经元的进行性变性疾病。当前无实质性减缓疾病进展的治疗手段，从有症状开始，平均仅能存活3~5年左右。
正确诊断运动神经元病的方法
1、隐袭起病，逐渐进展，多发病于中年，男多于女。一般均无客观感觉障碍。
2、不同类型的运动神经元病临床表现有肌萎缩侧索硬化症：较为多见。始为一侧手部小肌肉萎缩、无力，渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状，偶或表现于一侧上下肢。累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显纤颤，张口困难，咀嚼无力，咽反射常亢进。少数可伴有强哭强笑等精神症状。
3、辅助检查：肌电图呈典型的失神经性改变，偶有高波幅、长时限波型。肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。
4、需排除颈椎病和癌性或糖尿病性脊髓病等所致的症状性运动神经元病。也须与脊髓肿瘤、多发性硬化、脊髓蛛网膜炎等鉴别。
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