1.颈椎病：上肢或肩部疼痛且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。
2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性分离性痛温觉缺失；依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振（MRI）可见空洞。
3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振（MRI）显示椎管内占位性病变。
4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。
5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高有时需长时间随访，才能做出鉴别。
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