发病机制：运动神经元病病理改变主要为脊髓前角细胞和脑干下部运动核的丧失。许多存活的神经细胞缩小和皱缩，胞质内充满脂褐质。丧失的细胞由纤维型星型细胞替代大的神经元较小的神经元受累早。前根变薄，运动神经中的大的有髓纤维有不呈比例的丧失，骨骼肌示典型的不同阶段的失神经支配性肌萎缩。
皮质脊髓束的变性在脊髓下部最为明显，应用脂肪染色可追踪至脑干和内囊后肢甚至辐射冠，并可见髓鞘退变后反应性巨噬细胞的集结运动区皮质Batz细胞丧失，脊髓侧索和前索中的非运动性纤维亦受累位于下段脑干内的运动神经核发生变性舌下神经核、迷走神经核面神经核及三叉神经核受累最为严重动眼神经核很少被累及肌肉表现出神经原性萎缩的典型表现。在亚急性与慢性病例中可看到肌肉内有神经纤维的萌芽可能是神经再生的证据。
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