早发型良性儿童枕叶癫痫(EBOS)的诊断主要依据典型的临床表现和脑电图特征,精神运动发育正常,神经系统检查无异常,MRI或其他神经影像学检查正常。当临床出现延长性发作时,易被怀疑存在神经系统严重状况,如中枢神经系统感染及脑病,但EBOS发作结束后很快恢复正常。EBOS尚需与特发性光敏感性枕叶癫痫及症状性枕叶癫痫相鉴别,结合起病年龄、特殊的诱发因素、临床表现及神经影像学检查,鉴别不难。
①临床表现:自主神经症状、行为改变及呕吐、眼偏转发作,持续时间长,主要发生于睡眠时,常继发惊厥,脑电图见枕区为主多灶痫样放电;
②起病前精神运动发育正常,神经影像学检查正常;
③起病年龄1~8岁,于12岁前发作消失;
④发作间期脑电背景活动正常。90%的病例可见局灶或多灶性棘、尖波或棘、尖慢综合波。异常放电的部位不定,可见于所有脑区,但以后头部明显。约2/3病例表现为枕区放电,另外1/3出现其他脑区棘波。可见全导异常放电,多与局灶性放电同时存在。少数病例发作间期脑电图正常。发作期脑电图报告不多,典型表现为θ或δ节律,夹杂以棘波活动。异常放电大多以后头部为主,但也可以起始于额区或其他脑区。
【治疗及预后】
对于早发型良性儿童枕叶癫痫的治疗,发作稀少者不必常规抗癫痫治疗。对少数发作较多者常给予卡马西平。发作期如持续时间较长,可经直肠给予地西泮。
本症预后良好。约1/3病例仅有一次发作,近半数发作2~5次,约5%的病例发作超过10次。发作大多终止于发病后1~8年,其中多数于1~2年。约1/4继以其他类型的癫痫发作,其中以儿童良性癫痫伴中央颞区棘波较多,少数继以Gastaut型儿童枕叶癫痫,一般均随年龄增长而缓解。成年后癫痫发生率与正常人群无异。近年有报告少数病例可进展为较严重的癫痫类型,也可出现认知功能受损。
另外请注意,早发型良性儿童枕叶癫痫应与晕厥(血管迷走性、低血糖性等)、偏头痛、器质性脑病变(脑炎等)伴惊厥。详细的病史询问,尤其是发作期症状,发作间期脑电图特点,结合必要的生化、血管调节功能、神经影像学检查等,易于和本症鉴别。
咨询电话:010-87876186