1.兼有全身性和局灶性发作的癫痫及其综合征
(1)新生儿发作 新生儿发作与年长儿童及成人不同,发作形态比较隐蔽,这类发作包括强直性发作,眼水平性偏移伴或不伴眼睑眨动、抽搐、吸吮、咂嘴、眼球跳动或蹬脚动作,偶有呼吸暂停;另一种新生儿发作表现为肢体强直性伸直,酷似去脑强直,亦可见游走不定的阵挛发作,从一个肢体转移到另一个肢体或躯体其他部分。脑电图呈抑制暴发活动形式。强直性发作预后不良,常伴脑室出血;肌阵挛发作的预后也不佳,经常是早期肌阵挛性脑病综合征的一部分。
(2)婴儿期严重肌阵挛癫痫 1岁以内起病,发病前发育正常,有癫痫家族史,表现全身性或一侧性发热、阵挛发作,继之表现肌阵挛和部分发作,脑电图呈广泛性棘—慢波和多棘—慢波。2岁开始出现精神运动发育迟缓,并出现共济失调、锥体束征以及发作间期的肌阵挛。此型治疗无效。
(3)在慢波睡眠相有持续型棘—慢波的癫痫综合征 是一种特殊的临床下的非抽搐的癫痫状态,在慢波睡眠期有持续广泛型棘—慢波放电,临床上还伴有短暂的神经精神功能障碍,为单侧运动性
发作、部分性或全面性癫痫发作,面肌和下颌抽搐伴意识丧失,觉醒时有典型失神发作,本综合征不出现强直性发作。主要临床特点:①在儿童期发病;②主要在夜间发作,部分性或全面性;③脑电图示广泛的棘—慢波,慢波睡眠期放电指数≥85%;④清醒状态时脑电图显示局灶或广泛性棘—慢波;⑤常有智能活动的衰退;⑥预后良好,在青春期(20岁前)癫痫发作和棘—慢波放电停止。本症为年龄依赖性疾病,多见于3~10岁儿童。患儿在发育正常情况下,在已获得与年龄相当的智能前提下,出现全面的智能衰退,可在发作前后表现为言语困难、记忆力下降、空间定向能力下降、注意力不集中、易激怒、攻击行为等,智力评估智商在正常水平以下。此症属于自限性疾病,良性过程,10—15岁前消失(不超过20岁,脑电图在此之前恢复正常),认知功能和精神障碍也多能恢复正常,极少数病人留有较轻度的高级脑功能障碍。其特征脑电图包括:慢波睡眠时出现持续性弥漫性棘—慢波,具体分为:①睡眠:非快速眼动相睡眠(NREM)期,出现广泛的长程以至持续的棘—慢波,以第一睡眠周期的浅睡期最为明显,在快速眼动相睡眠(RNM),棘波消退,出现阵发性发放或局灶慢波,多见于颞叶;②清醒:背景节律基本正常,清醒后可有棘—慢波发放或出现局灶性慢波。
(4)后天性(获得性)癫痫性失语症 一种儿童期疾病,多发生在3~5岁,其特点是获得性失语症、多灶性棘波以及棘波和慢波关,有遗传因素。凡属中枢神经系统疾病如颅脑外伤、出血、脑炎、脑膜炎、占位性病变及脑水肿、严重的全身代谢性疾病、遗传性疾病和新生儿期惊厥均不包括在内。
①发热惊厥的临床表现 a.典型发作多出现在原发疾病初期体温骤然升高时,体温多在39℃~40℃以上;b.急性发热性疾病出现全面性的强直一阵挛发作,或强直性或阵挛性发作,极少呈失
神发作,无先兆,发作持续时间大多短暂,仅数分钟,3/4患儿在一次热性疾病中仅发作1次,1/5可发作2次,极少数发作3次或3次以上;c.发作后大多数患儿在数分钟内清醒,不遗留任何神经系统体征;d.脑脊液正常,腰穿的目的是为了与中枢神经系统其他疾病如脑炎、脑膜炎等鉴别,因18个月以下婴儿脑膜炎的脑膜刺激征不明显,需行腰穿术加以除外。
②发热惊厥的临床分型 临床可分为单纯性和复杂性发热惊厥:a.单纯性发热惊厥:多发生在6个月至3岁间,惊厥发生在发热初24小时内,体温38℃以上,发作呈全身性,持续时间短,通常数分钟。发作后清醒,无合并症,无神经系统异常体征,24小时内大多仅发作一次,7—10日后脑电图正常。b.复杂性发热
咨询电话:010-87876186