首页神经精神疾病癫痫小儿癫痫正文

常见儿童癫痫综合症

1、伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(BECT)

约占儿童癫痫的15%-20%。发病年龄2-14岁,8-9岁为发病高峰。男孩多与女孩,多在入睡后不久或清晨要醒时发作多见。发作时症状开始多局限于口面部、喉头异常发声,可泛化为全面性发作。通常发作不频繁。

脑电图发作间期背景波正常,在中央区和颞中区出现负性、双向或多向的棘波或尖波,或棘慢复合波。其中影像学检查一般正常,不影响智力发育,预后良好。

2、儿童失神癫痫(CAE)

3-13岁起病,5-9岁多见,女孩多于男孩。其临床特征是短暂、频繁的愣神、不跌倒,数秒缓解,缓解后如常。

脑电图在发作时表现,现为两侧对称同步的3HZ棘慢波。该病易于控制,预后良好。

3、婴儿痉挛

本病以1岁前婴儿期起病(生后4~8月为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形、以及病后精神运动发育倒退为其基本临床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式,但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痉挛发作时,婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状,伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。痉挛多成串地发作,每串连续数次或数十次,动作急速,可伴有婴儿哭叫。常于思睡和匙醒期加重。

典型的脑电图对本病诊断有价值,在不同步不对称,并有爆发抑制交替倾向的高波幅慢波背景活动中,混有不规则的、多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得典型高幅失律图形。

4、Lennox—Gastautsyndrome(LGS)

本综合征以儿童期(1—8岁)起病、频繁而多样的发作形式、慢—棘慢(<;;3Hz)复合波EEG、以及智力运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作,其中以强直性最多见,次为肌阵挛或失张力发作,还可有强直—阵挛、不典型失神等。非快速眼动(NREM)睡眠期较清醒时有更频繁发作。多数患儿的智力和运动发育倒退。

脑电图显示在异常慢波背景活动上重叠1.5~2.5H2慢—棘慢复合波。治疗困难,1/3以上患儿对多种抗癫痫药物无效,是儿童期一种主要难治性癫痫。

5、全面性癫痫伴热性惊厥附加症(GEFS+)

与一般FS不同,GEFS+患儿于6岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作,总发作次数超过一般FS,甚至可达数十次(2~100多次)。小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的EEG特征GEFS+常有癫痫或FS家族史,一个家族中可有多种发作形式,多数仅表现为一般FS,但部分于6岁后继续频繁的FS(强直—阵挛性发作)发作,称为FS十。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。最近有报告FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫(MAE)和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEl)者。除后两者外,GEFS+一般呈良性经过,智力运动发育正常,大多在25岁前或儿童后期停止发作。GEFS+的发生受遗传因素影响,一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传,由于不完全外显率,导致了临床各种表型。但有学者主张为复杂性多基因遗传,以此解释GEFS’的表型异质性。近年初步锁定本病的两个基因座分别在19q和2q上,预测近期还会有其他新的基因位点被发现。

脑电图小于3Hz的慢棘—慢复合波为本病的特征

6、少年肌阵挛癫痫(JME)

少年肌阵挛性癫痫是一种特发性全身性癫痫,有明显的遗传因素,主要临床发作形式为肌阵挛,但常伴其他类型的全身性发作。JME的发病数占全部癫痫病儿的5-10%,占小儿特发性全身性癫痫的20%,起病年龄平均为14岁,12~18岁之间起病者占76%。JME的肌阵挛发作时意识无障碍,即使发作在数小时内连续发生("肌阵挛持续状态"),意识障碍也甚稍微。面部抽动很少见。全身性肌阵挛时,可有忽然剧烈的全身晃动,躯干前屈或后倾,举臂,屈腿,不能维持正常体位,严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时,可见猛烈击物,敲桌子,或掷出所握物体;下肢肌阵挛时,可忽然踢及家具,或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。JME时失神发作可能每日数次,其严重程度与年龄有关。发作常有诱因,尤其以忽然觉醒,睡眠不足,情感波动,精神紧张,闪光刺激为最常见。发作主要见于清晨刚醒及傍晚放松时。

脑电图背景波正常。肌阵挛发作期呈弥漫性快速(3.5~6Hz)多棘慢复合波,两侧对称,以中心区最明显。多棘波与临床肌阵挛同时发生,其数目的多少与发作的严重程度相关,一般是连续5~20个棘波,随后是慢波。多棘慢波中的棘波频率为10~16Hz,慢波频率为2~5Hz。发作间期脑电图的特点也是弥漫性3.5~6I-Iz多棘慢波,但棘波连续出现的数目比发作期少,不超过2~3个。多棘慢波放电最常见于清晨刚醒、傍晚入睡前、夜间觉醒及NREM睡眠I~Ⅱ期。闪光刺激、睡眠不足、过度换气可诱发。JME患儿100%有这种多棘慢复合波,约10%还可见2.5~3.5Hz的典型棘慢复合波(儿童失神癫痫的特点),及3.5~6Hz的快棘慢波(少年失神癫痫的特点)。

咨询电话:010-87876186

↓展开全部内容

上一篇:痫儿童的行为调查

下一篇:儿童癫痫病在治疗时的注意事项是什么

返回首页

图文

相关

推荐

最新

站内直通车

首页常识特色保健养生论坛信息丰胸减肥名医药材书籍新闻文化偏方拔罐膏药刮痧火疗气功推拿药茶药酒药浴针灸美容老年育儿男性女性疾病杂症中药诊断医案词典医生医院问答药粥砭石足疗
返回顶部