婴儿痉挛症，又称WesT综合征，发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。典型发作的特点是：短促的强直阵挛，以屈肌较多见，常表现为双侧对称性颈部、躯干、四肢肌肉短促突然抽搐，点头、摇头、耸肩、上肢外展、内收，很像比较常见的“羊角风”。那么，婴儿痉挛症到底是不是“羊角风”（癫痫）呢？
事实上，婴儿痉挛症就是一种发生在婴儿期的癫痫综合症，是婴儿时期所特有的一种癫痫。本病患儿大多有脑器质性损害，并伴有严重的智能障碍，治疗困难，预后差。这种类型的癫痫因其特殊的病因常常对抗癫痫药耐药，成为难治性癫痫综合征中的一种重要类型。专家提示：要注意将婴儿痉挛症与婴儿期出现的其他癫痫或非癫痫性病症之间的鉴别——
1．婴儿良性肌阵挛 类似痉挛的发作亦可成串出现，常在进食时发生。生后数周至数月时明显，通常在3个月后自行消失。症状出现前后精神运动发育正常，无神经系统异常体征。EEG及神经影像学正常。本症为小婴儿的一种非随意运动，无需治疗。
2．婴儿早期癫痫性脑病 又称大田原综合征。起病年龄较婴儿痉挛症更早，在生后数日至3个月内起病。发作形式为单次或成串的痉挛发作，EEG表现为爆发一抑制图形。多有严重的脑损伤或脑结构性异常。治疗困难，预后很差。部分患儿在4～6个月时转变为婴儿痉挛症。
3．婴儿良性肌阵挛性癫痫 临床少见。1／3的患儿有癫痫家族史。4个月～2岁起病，发作形式为全身性肌阵挛发作。婴儿期无其他类型发作，青春期可有全身强直一阵挛性发作。发病前后精神运动发育正常。发作间期EEG正常，发作期为全导棘慢波、多棘慢波爆发。丙戊酸对控制发作效果良好。如不治疗发作可持续数年。
4．婴儿严重肌阵挛性癫痫 特点为出生正常的婴儿在惊厥起病后神经系统状况进行性恶化，出现慢性严重脑损害。25％的患儿有癫痫家族史。发作间期EEG病初正常，以后出现阵发3Hz以上广泛棘慢波或多棘慢波发放。闪光、困倦及睡眠可诱发异常放电。治疗困难。卡马西平可增加发作频率，丙戊酸或苯二氮革类药物有效。
5．早发型Lennox-Gastaut综合征 约不到半数的Lennox-Gastaut综合征患儿在2岁以前起病。20％有婴儿痉挛症病史。多数发病前即有神经系统异常。临床表现为三联症：癫痫发作(不典型失神、失张力、肌阵挛、强直发作等)，EEG为广泛性慢棘慢波，精神运动发育迟滞。
婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。死亡率占13％，而90％以上智能低下。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪。因此，认清楚疾病，及时予以控制，是非常重要的。
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