青少年肌阵挛性癫痫

2012-08-27

青少年肌阵挛性癫痫（JME）是一种特发性全身性癫痫综合征，以肌阵挛发作为突出表现。Herpin于1867年首次描述了1个JME病例，该病例为一13岁的男孩，开始表现为上身抽搐，3个月后进展为“完全的癫痫发作”。此后Rabot，Lund2borg等人报道了一组具有相似发作的患者，并将肌阵挛定义为“冲动”。1957年Janz和Christian通过对一组JME患者的观察，将这种间断抽动的特发性癫痫确定为癫痫综合征，并命名为“冲动性癫痫小发作”。1975年Lund首次提出青少年肌阵挛性癫痫的命名，并被国际防治癫痫联盟所采用。

无意识障碍的肌阵挛是JME的主要症状，其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩，常见于肩、臂，也可出现于下肢、躯干或头部，偶发于单侧。肌阵挛发作的频度和强度有很大差别，抽动可像轻微电击一样仅由患者感知，如果抽动更猛烈一些，也可能持物坠落或跌倒在地。虽然偶尔强烈的肌阵挛发作可能使患者暂时处于一种类似迷茫的状态，但JME发作时意识一般清楚，肌阵挛可呈快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态。