家族性部分性癫痫其家庭成员都是起自相同的皮质区域,但多灶性家族性部分性癫痫的临床特征则表现为在不同家庭成员的部分性癫痫有起于不同皮质的不同特征。
癫痫可起源于额叶、颞叶、顶叶或枕叶,部分性发作也不尽相同,但脑电图都有不同起源的局灶性痫样放电。遗传方式呈现常染色体显性遗传,连锁分析证实其与2号染色体长臂有关,由于其外显率很低,因此要确定其它家族特征是很困难的。
多灶性家族性部分性癫痫特征
多灶性家族性部分性癫痫是一种少见的癫痫发作类型,其主要特征是在不同的家族成员中有不同起源的部分性癫痫发作,其临床表现与脑电图的定位相一致,在没有部分性发作但有全身性惊厥的病人中脑电图也有提示部分性发作的表现,不同病人间脑脑电图异常可出现在4个不同的脑叶,但同一病人则表现是固定的。
多灶性家族性部分性癫痫的突出特征是在没有临床发作的家族成员中也有脑电图上的痫样放电。其多有发作间期的脑电图异常,尤其是在睡眠记录中更易见到。
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