觉醒时的大发作,也就是觉醒性大发作癫痫(GMA),属于全身强直一阵挛性发作(GTCS),即大发作(GM),是一种特发性全身性癫痫综合征,可见于由各种病因引起的多种癫痫综合征,有明显的遗传倾向。本类型的癫痫发作可以使特发性全身性发作,也可以是局部性发作继发GTCS。
本病症的典型特点就是发病年龄在10~20岁的青少年时期,其中唯一一种在这一时期发病的全身强直一阵挛性发作,即癫痫伴觉醒期大发作(EGMA),是主要出现在觉醒后不久的GTCS,已被确定为一种特发性的全身性癫痫综合征。
看名称就能知道,觉醒时的大发作自然是在均在觉醒状态下,或在醒后半小时至2小时内发作,不论白天还是黑夜。统计显示,发作的集中时间段为清晨或中午醒后及傍晚和夜晚休息闲暇时段。其发作表现为专一的全身性强直-阵挛发作,还有少部分是失神发作或肌阵挛发作。
另外,本病发作间期脑电图正常,或为广泛棘慢波、多棘慢波,背景正常,光刺激及剥夺睡眠常可诱发。91.67%的患者间歇期EEG慢波增多,局灶性优势不明显,25%的患者伴泛化性尖波节律及棘慢波节律。
据研究表明,多数的觉醒性大发作癫痫患者无明显病因,神经系统检查也大多正常。不过,觉醒性大发作癫痫患者家族中有热性惊厥或癫痫者,就会比发生在睡眠中和清醒状态的大发作患者明显增高,而且与儿童及少年失神性癫痫、少年肌阵挛性癫痫等其他特发性全身性癫痫相似,提示本症的发病与遗传性惊厥易感性有关。
对反复发作的患者,可给予苯巴比妥或丙戊酸单药治疗。成年人还可以选择口服苯妥英钠。与少年肌阵挛性癫痫和少年失神性癫痫类似的患者基本上较少需要联合用药。对治疗效果不好的病人,需重新评价诊断,特别应排除继发性全身性惊厥。
与少年肌阵挛性癫痫和少年失神性癫痫相似的,本病有自发缓解倾向,预后良好,但减量或停药后的复发率很高。据相关数据显示,即使是完全控制了发作,2年后再进行减药或者停药,其复发率也高达83%,这就要求患者需要长期服药甚至是终生服药。
专家提示,睡眠缺乏是该病的最重要、最直接触发因素,例如剥夺睡眠或慢性睡眠不足。此外,光刺激、疲劳、酗酒等也容易诱发发作,所以,患者在日常生活中请尽量减少这些诱导因素,尽量避免疲劳、熬夜,禁烟酒,以减少引发该病发作的各种刺激。
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