特发性全面性癫痫和年龄有关。临床症状和脑电图变化自开始即为双侧对称,无神经定位体征,脑电图背景活动亦正常。
(1)良性家族性新生儿惊厥 较罕见,为常染色体显性遗传,大多数生后2~3天发病,表现为阵挛或窒息发作。无特殊脑电图表现。病史和检查无病因发现,约14%的患者以后发展为强直--阵挛发作,但预后良好。
(2)良性新生儿惊厥 以出生后第5天左右出现反复阵挛或窒息发作最为常见,无已知病因和代谢障碍。发作间期脑电图常有可变的尖波,无反复发作。精神运动方面发育不受影响。
(3)婴儿期良性肌阵挛癫痫 出生后1~2岁出现短暂性全身肌阵挛发作,常有惊厥或癫痫家族史。早期睡眠脑电图记录显示短暂普遍性棘—慢波,青春期可能发生强直—阵挛发作,适当治疗易于控制。可有一定程度智能发育迟滞和轻度人格障碍。
(4)儿童期失神癫痫(频发失神小发作) 见于6~7岁学龄儿童,女性多见,有明显遗传素质,呈常染色体显性遗传伴不全外显率,特征为频繁失神小发作,每日数次至数十次,成年时可能痊愈,或继续只有失神发作或转化为强直一阵挛发作。脑电图示3Hz棘—慢波,背景正常,过度换气可诱发。
(5)青春期失神癫痫 发作与上型相同,病因与遗传。因素有关。发病年龄在青春期前后,发作次数较少,平均每天少于一次,常同时有全身强直—阵挛发作,或肌阵挛,多在觉醒时发作,脑电
图上多见4Hz棘—慢波。对症治疗反应良好。
(6)青春期肌阵挛癫痫 又称冲动性小发作,多于12~15岁发病,约占儿童癫痫的3%,占成人癫痫的10%以上,为双侧、单一或重复、节律性、不规则肌阵挛抽动,一次抽动后,常每隔4~5秒重复抽动3~4次,部位主要在上肢。有的患者一次抽动可引起突然跌倒,无明显意识障碍,2—3年后常有全身性强直一阵挛发作,少有失神发作。脑电图示4~6Hz和8~12Hz多棘—慢波和传导快速而不规则的棘—慢波。常有家族史,20%的同胞显示同样的脑电图变化。病人常对光敏感,可为剥夺睡眠或疲劳所激发。
(7)晨醒时强直一阵挛发作的癫痫 多于11~12岁间起病,约占少年及成人癫痫的27%~31%,是原发性癫痫中最多见的一种,90%发作于早晨醒来后和晚间休息时,少数在睡眠松弛时发作,缺睡可诱发,其发作形式呈专一的和/或绝大多数(超过90%以上)为全身性强直一阵挛发作。既往可有良性婴儿肌阵挛癫痫、儿童期失神癫痫等,或同时并存。脑电图呈自发性全身性癫痫图形中的一种,符合原发性全面性癫痫,如不属于上述综合征之一,则可归于本项内。
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