e.非典型失神发作持续状态 发作持续出现,意识保持混沌状态,其间可发生失张力,短暂的全身肌阵挛等发作表现,这种状态又称小发作持续状态。
②神经精神症状 约有20%~60%的患者在发病时就有智能障碍,发病数年后75%~90%的患者存在智能障碍。但是以前获得的精神运动机能不随病程的发展而减退,这个事实与其他变性脑病不同。半数患者有行为异常,多数表现为多动症,其他如攻击性、破坏性及过度性行为等异常也可出现。约一半的病人神经系统检查及影像学检查无缺陷,如脑瘫、言语异常等。
③脑电图表现 清醒时脑电图背景活动通常异常,表现为后部基节节律的减少或缺如,不同程度的减慢活动及不对称性,1~2.5次/秒的慢棘—慢波综合是其显著特征,常呈普遍同步地出现,但一侧性者也相当常见。少数为局灶性分布,通常额部最显著。睡眠脑电图在慢波睡眠有10次/秒的快节律放电,头前部导联显著,可能同时伴有或不伴有强直发作,此种表现是Lennox-Gastaut综合征的一个诊断依据。在慢波睡眠期慢棘—慢波综合较清醒增多,且可能较持续存在。脑电图动态观察在15~20岁以后,慢棘—慢波综合逐渐减少及消失,而睡眠中的快节律可能更明显,后者也可能逐渐消失,而以颞部特别是前颞部的棘波或尖波为突出表现,病人同时出现复杂部分性发作或先前存在的复杂部分性发作增多。
(3)肌阵挛—失张力性发作的癫痫
大多发病在2~5岁间,男性多于女性约2倍,常有遗传素质。大多发育正常。临床表现为肌阵挛、失张力性、肌阵挛—失张力性、失神伴有阵挛和强直—阵挛发作。往往发展为癫痫持续状态,脑电图示较多不规则快棘—慢波和棘—慢波。
(4)肌阵挛失神癫痫
大约在7岁起病,男性居多,临床特点是失神发作伴全身节律性阵挛抽动,常同时有强直性收缩,脑电图特点为伴发双侧同步性、对称性的有节律的3次/秒棘—慢波放电。病人无意识障碍,预后不良,药物治疗效果差,且智力发育迟缓,并可发展为类似Lennox-Gastaut综合征等其他类型的癫痫。
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