多发性硬化症是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点，遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病。病理改变为中枢神经系统白质内多发的脱髓鞘斑块，伴以胶质增生。多发性硬化症的临床特点为中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。
一、多发性硬化的概况：
1、病理特点MS的病理特点是局灶性，多位于脑室周围的散在的脱髓鞘斑块，伴反应性神经胶质增生，也可有轴突损伤，病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。脑和脊髓冠状切面可见较多粉灰色分散的形态各异的脱髓鞘斑块，大小不一，直径1~20mm，以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见。早期脱髓鞘缺乏炎性细胞反应，病灶色淡，边界不清，称为影斑（shadow plaque）。我国急性病例多见软化坏死灶，呈海绵状空洞，与欧美的典型硬化斑不同。
2、病因⑴病毒感染流行病学资料提示MS发病与病毒感染有关，曾高度怀疑是神经病毒如麻疹病毒，人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型（HTLV—T），但从未在MS患者脑组织证实或分离出病毒。⑵遗传因素MS有明显的家族倾向，患者的一级家属患病风险较一般人群大12—15倍，MS遗传易感性可能有多数弱作用基因相互作用决定MS发病风险。目前认为位于第6对染色体上的人类主要组织相溶性白细胞抗原MHC—Ⅱ区对易感性起作用，不同人种均与一定HLA相关联。⑶环境因素MS发病率随纬度增高而呈增加趋势。MS的地理分布特点表明，气温、饮食、日照、毒素等环境因素也对MS发病起作用，在影响人群的环境因素中，饮食和气温尤为重要，气温可影响人的发育的内分泌过程，其机制尚不清楚。
3、MS的发病率及区域特点MS的发病率随纬度而增加，离赤道越远发病率越高。MS高危地区包括美国北部，加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚和南新西兰，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲发病率较低，约5/10万，我国目前尚无MS流行病学资料，但四十余年来MS病例报道愈见增多，专家倾向我国的MS并非少见，但我国仍属于低发病区。多发性硬化好发于年轻人，发病年龄为10—50 岁，以20—40 岁多见，10岁以下和50岁以上较少见。起病的高峰年龄，女性为22—23 ，男性为25 岁，女性多与男性。儿童发病较少。
二、临床诊断：
1、征候特点MS可急性、亚急性或慢性起病，其临床表现复杂。首发症状可包括一个或多个肢体局部无力麻木，刺痛感或单肢不稳，单眼突发视力丧失或视物模糊，复视，平衡障碍，膀胱功能障碍等。临床表现因病灶的分布部位及大小而异。①脊髓传导束及运动损害半数以上的患者出现感觉障碍，包括深感觉障碍和龙伯格(Romberg)征。龙伯格征的表现为进行性半侧颜面萎缩，临床少见。脊髓颈段后束受损产生莱尔米特(Lhermitte)征，其表现为过度前屈颈部时出现异常针刺样疼痛，自颈部沿脊柱放散到大腿或足部。可有大小便功能障碍和性功能障碍。90%患者可有运动障碍，常见不对称性痉挛性轻截瘫，表现下肢无力或沉重感。部分患者可有痛性强直性痉挛发作或其他发作性症状如：构音障碍、复视、共济失调、视力下降、眩晕、三叉神经痛、感觉异常等。②大脑功能障碍患者的精神症状较明显，可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋，，多数病例表现抑郁、易怒，也可见淡漠嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜忌和迫害妄想等精神障碍。80%的患者出现疲劳现象。还可有失语、偏盲、头痛、恶心、呕吐、眩晕、构音障碍。极少数患者可有癫痫发作。③脑干及视觉症状约半数患者可见视力障碍，自一侧开始，隔一段时间在侵犯另一侧，或短时间两眼先后受累。发病较急，常有缓解—复发，可于数周后开始恢复。眼球震颤多位水平性或水平加旋转，复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹，侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征;其他脑神经受累少见，如中枢性或周围性面瘫，耳聋、耳鸣、眩晕、构音障碍、吞咽困难等。④小脑功能障碍 约半数患者可见小脑性共济失调，但夏科(Charcot)三主征（眼震、意向震颤、吟诗样语言）仅见于部分晚期MS患者。
2、影像学诊断脑CT扫描主要改变为脑白质内多灶性低密度斑，病灶多分布在侧脑室周围，其次是半卵圆中心、小脑、中脑及脑桥。CT平扫对视神经、脑干、小脑及脊髓病损敏感性不高，可采用增强扫描。磁共振（MRI）检查MRI扫描检测无症状脱髓鞘斑块以及脑干、视神经、脊髓的病变，其灵敏度优于CT 扫描。可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号，常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体，或为融合斑，多位于侧脑室体部；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块；病程长的多数患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩现象。
3、实验室诊断血液检查急性期或疾病活动期，患者周围血中CD8+T淋巴细胞数量降低，CD4+T淋巴细胞数增加，CD4+/ CD8+比值增高；血清及脑脊液中髓鞘碱性蛋白含量增高，与病情程度相平行；在病变活动期，血清及脑脊液中炎性细胞因子TNF—a、IFN—r 和IL—1 ,2,6表达增高，血清中髓鞘碱性蛋白(MBP)增高，粘附分子[血管细胞粘附分子(vascular cell adhesion VCAM—1 )、细胞间粘附分子(intercellular adhesion molecule ICAM—1)及其受体、迟发抗原(very late antigen VLA—4)、淋巴细胞功能相关抗原(lymphocyte function associated antigen LFA—1)表达增高.脑脊液检查⑴脑脊液(CSF)单个核细胞(MNC)轻度增高或正常，一般在15×106/L以内；约1/3急性起病或恶化的病例可轻至中度增多，通常不超过50×106/L,超过此值应考虑其它疾病而非MS.约40%MS病例CSF蛋白轻度增高。⑵IgG鞘内合成检测：MS的脑脊液IgG (CSF—IgG)增高主要为中枢神经系统内合成，是脑脊液免疫学重要的常规检查。①CSF—IgG 指数是IgG鞘内合成的定量指标,表示为：[脑脊液IgG/血清IgG]/[脑脊液白蛋白/血清白蛋白]{[CSF-IgG/S-IgG]/[CSF-Alb/S-Alb]}.IgG指数大于0.7提示鞘内合成，见于约70%以上的MS患者。②脑脊液IgG寡克隆带(CSF-IgG OB)：是IgG鞘内合成的定性指标，采用琼脂糖等电聚焦和免疫印记技术，用双抗体过氧化物酶标记及亲合素-生物素放大系统，寡克隆带阳性率可达95%以上。应同时检测脑脊液和血清，只有脑脊液中存在寡克隆带而血清缺如才支持MS诊断；但是脑脊液寡克隆带并不是MS特异性指标。
三、中医对多发性硬化的认识：
1、脾肾阳虚肾为先天之本，藏精，主骨生髓，脑为髓海，《灵枢·海论》曰：“髓海有余则轻劲多力，自过其度；髓海不足则脑转耳鸣，胫酸，眩冒，目无所见，懈怠安卧”；先天禀赋不足或素体虚亏，房劳伤肾或久病损及肾阳，肾阳亏虚，不能生骨充髓，髓海空虚，脑失所养而发病，则见脑转耳鸣，发为眩晕，或腰膝酸软无力，肢冷畏寒。脾为后天之本，气血生化之源，脾脏虚弱，气血生化乏源，则见头晕，视物昏花，少气乏力。
2、肝肾阴虚情志郁结，耗损肝阴，肝肾同源，肝藏血，主筋，肾藏精，主骨生髓。肝血赖于肾精的化生，肾精又赖肝血的濡养，精与血相互资生且相互依赖。肝阴肝血不足，日久下汲肾阴，使肾精暗耗，精不生髓，骨失所养，脑失所充；或者先天肾精虚亏，精不生血，则肝血不足，肝肾阴虚，络脉失养，水不涵木，虚风内动，精髓空虚，脑髓失充而发病，在疾病的晚期多有肝肾亏虚，可见肢体痿软无力，步态不稳，手足麻木，眩晕；肝血不足则目失所养，故视物模糊不清，甚至失明。
3、气虚血瘀气为血之帅，血为气之母。病久气血亏虚，气虚行血无力，血亏运行不畅，血液凝滞，瘀阻脉络而发病。证见头晕眼花，面色萎黄 ，气短乏力，走路不稳 ，肢体麻木 、束带感。
4、脾胃虚弱，气血亏虚脾胃主受纳、运化水谷，《灵枢·五癃津液别》云：“五谷之津液和合而为膏者，内渗于骨空，补益脑髓。”饮食不节或劳倦伤脾，脾胃虚弱，气血生化乏源，气血亏虚，筋骨经络失养而发病，症见四肢无力，饮食欠佳，语言不利，讲话欠清，头晕等。
5、湿热浸淫饮食不节或劳思伤脾，脾失健运，不能运化水湿，聚湿为痰，痰湿内阻经络而发病。甚或痰湿蕴久化热，痰热内扰，蒙闭清窍，清阳不升，浊阴不降而发病。肢体痿软无力尤以下肢为重兼见手足麻本微肿，胸脘痞 闷，恶心呕吐，头晕头沉。
6、瘀血阻络 “久病入络”，“久病多淤”病久血液运行不畅，甚者血液凝滞，瘀阻脉络而发病。证见四肢痿软 ，手足麻木不仁 ，肢体抽掣作痛。
四、多发性硬化的治疗：
1、急性期⑴ 肾上腺皮质激素治疗：一般认为该治疗对MS的作用机制主要是：①非特异性免疫抑制作用；②通过免疫介导机制改变免疫功能；③直接的神经生理作用；④降低受损脊髓中的脂质过氧化物的含量。有抗炎和免疫调节作用，是MS急性发作和复发的主要治疗药物。长期应用不能防止复发，且时间越长停药越困难，减量时易复发，而且易造成骨质疏松、股骨头坏死等严重副作用。①甲基泼尼松龙大剂量短程疗法：500—1000mg/d，静脉滴注3-4天，疗程3-5天，以后以泼尼松口服，1mg/(kg.d)，口服药11天，以后逐渐减量，直至停服（约1个月）；②泼尼松80-90mg/d，6-10d，以后逐渐减量为60mg/d，共5d；每日40mg，共5d，以后每5d减10mg，共4-6周为一疗程。(2) 免疫抑制剂：①硫唑嘌呤：据报告能够降低复发率，但有抑制骨髓，白细胞减少，肝脏毒副反应。其用法：2-3mg/(kg.d)；②环磷酰胺：据报告能降低复发率，目前其疗效尚不很肯定，且具有严重副作用：脱发，白细胞减少，血尿，白血病等。用法：700mg/㎡,每2月一次。(3)免疫球蛋白:免疫球蛋白可增强机体抵抗力，其作用机制是调节免疫系统，促进髓鞘的再生。对于部分急性期MS患者有效，可使其症状改善。用法0.4g/(kg.d),连续3-6个月。(4)β-干
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