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硬皮病症状体征

生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。⑷泌尿系统:肾脏受累约占 75% ,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

5. 其他:尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。有作者把钙质沉积、雷诺现象、肢端硬化和毛细血管扩张称为 CRST 综合征,同时有食管受累者称为CREST综合征,认为是系统性硬化症的亚型,预后较好。

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