首页皮肤病皮肌炎正文

多肌炎与皮肌炎简介

多肌炎(Polymyositis)和皮肌炎 (dermatomyositis) (简称PM/DM) 系指横纹肌弥漫性炎性疾患,主要累及对称性的近端肌带肌,颈和咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌,呼吸群受累,引起死亡。 

仅有横纹肌受累的肌炎称为多肌炎,既有横纹肌炎症,又有皮肤病变称为皮肌炎。PM/DM可以单独存在,病因不明,也可以和血管胶原疾病合并存在,包括风湿热,类风湿关节炎,硬皮病,系统性红斑狼疮,结节性多动脉炎,和混合性结缔组织病;还可以合并恶性肿瘤。同样,急性的肌炎还可以见于各种急性病毒感染和某些细菌和寄生虫感染。

DM/PM不象关节炎,对其病因学方面没有更多的特异发现,而且遗传学标志测定也较困难。肌肉炎性病变可以就诊于风湿科、神经科、普通内科、皮肌科和关节外科,但所有的医师都诊断DM/PM,个别医师也可能误诊为肌肉萎缩症。DM/PM对免疫抑制剂治辽反应尚缺乏有力的证据。

病因和发病机制

特发性炎性肌病的病因和发病机制不甚明确,但已涉及到多种原因和机制,例如遗传、免疫、感染、药物、神经、内分泌及代谢都与皮肌炎/多肌发病有关。

诊断

根据Bohen等提出的皮肌炎/多肌炎诊断,若患者有近端对知名人士性的肌无力、肌痛,僮肌酶增高,肌源性肌电图改变,肌肉活检异常即可诊断多肌炎,有典型向阳性皮疹或Gottron’s皮疹者可诊断为皮肌炎,但个另患者早期肌酶或肌电图或肌肉活检可以正常,则需要鉴别诊断,特别需要与神经源性肌病,代谢性或中毒性、感染性肌病鉴别。同时还要进一步弄清是别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎还是继以于其他病变,如结缔组织病,恶性肿瘤等,因此特别对于一个年龄偏大的皮肌炎患者,除一方面行皮肌炎/多肌炎的特异性检查外,还需详细询问病史、仔细的体格检查和全面的实验室检查,影像学检查,排除其他结缔组织病变和可能存在的恶性肿瘤。

典型的肌肉炎证临床表现

对称性的近端肌无力是此类疾病的主要临床表现,但发生、发展的速度和程度有差异。严重者可在短时间内急剧恶化,完全丧失活动能力,甚至需要辅助呼吸。但大多数发展缓慢,早期感乏力,倦怠及体重下降,患者说不清楚是何时患病,可在数月甚至数年内逐渐发生。肌无力的同时多有肌肉疼痛,压痛,甚至肌肉萎缩和纤维化,实验室显示血清骨骼肌肌酶水平升高,肌电图示持续性的肌源性损害,病理示骨骼肌特征性的炎症改变。这些临床表现可有多样化的组合和模型,但对诊断不具特异性。因此,当患者出现这些肌炎的症状时,必须排除其他原因引起的肌炎。

预后

皮肌炎/多肌炎的预后较差,10年的累计生存率少于50%,随着治疗的改善,现已增至60%~70%。主要以45岁以后发病的女性及黑人疗效差,死亡率高,患者多死于肺部感染,肺纤维化,心肌病变。加外,反复发作或迁延不愈的皮肌炎/多肌炎患者,合并肿瘤的皮肌炎/多肌炎患者预后差,而合并其他结缔组织病者预后较好。

咨询电话:010-87876186

↓展开全部内容

上一篇:皮肌炎的体征与并发症

下一篇:多发性皮肌炎化验检查

返回首页

图文

相关

推荐

最新

站内直通车

首页常识特色保健养生论坛信息丰胸减肥名医药材书籍新闻文化偏方拔罐膏药刮痧火疗气功推拿药茶药酒药浴针灸美容老年育儿男性女性疾病杂症中药诊断医案词典医生医院问答药粥砭石足疗
返回顶部