白塞氏病的基本特征为非特异性血管炎性病变。病损反复发作,有自限性。可同时或先后侵犯多个器官。其临床表现复杂多样。1972年日本Behcet病研究委员会所定分型标准较适合于临床应用。发病的性别报道不一致,国外报道男性多于女性,国内报道女性销多于男性。发病年龄以青壮年多见。
(一)白塞氏病基本症状
1. 口腔溃疡 口腔的病损多数表现为反复发作的小溃疡,与复发性口疮基本相同,仅少数为深溃疡。溃疡可发生于唇、舌、颊、腭及龈等部位,一般10天左右可以愈合。
2. 眼部病损 可表现为结膜炎、角膜炎、脉络膜炎及视网膜炎,较严重的有虹膜睫状体炎和前房积脓。视神经炎和视神经萎缩等可导致视力减退,甚至失明。
3. 生殖器病损 男性多见于阴囊和阴茎,亦可引起副睾炎。女性多在阴唇发生溃疡。溃疡大小与口腔溃疡相似或较深,疼痛明显。一般发作间隔期远较口腔溃疡长,为数月或1至数年。
4. 皮肤病损 皮肤出现结节性红斑、毛囊炎、疖肿、溃烂等,还可有多形性红斑的表现。
上述四种基本症状中,以口腔溃疡发作最多,多数报道为90%以上,有些报道甚至100%均有口腔溃疡(口疮),且其中半数以上为初发症状。口腔溃疡可与其他症状同时出现或交替出现,亦有口腔溃疡反复发作数年或十余年后再出现其他症状者,亦有其他症状早于口腔溃疡出现者。如皮肤病损约有1/3为本病首发症状。
(二)白塞氏病特殊症状
1. 白塞氏病患者的关节 主要表现为关节疼痛,少数有红肿。多侵犯膝、腕、肘、踝等大关节。无明显游走性,但易复发。为特殊症状中最常见的症状。
2. 白塞氏病患者的心血管系统 心血管损害可发生于心脏,引起心脏扩大、心肌炎和心包炎等。动、静脉血管均可发生病变,导致血管梗塞或动脉瘤等,引起身体各部位如肺、肾等相应的症状,如咯血、肾性高血压等。
3. 白塞氏病患者的消化系统 可发生非特异性消化道溃疡及消化道出血,有腹痛、腹泻、腹胀等症状。
4. 白塞氏病患者的呼吸系统 由于血管的病变可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺间质纤维化。肺部X线检查出现阴影等为肺梗塞的表现。
5. 白塞氏病患者的神经系统 中枢神经系统症状较周围神经的损害多见。主要表现为脑膜脑炎综合症、脑干综合征或器质性精神错乱综合症。其症状早期有头痛、头晕、记忆力减退,以后有语言障碍、共济失调、颈强直、偏瘫等发生,严重时引起呼吸麻痹而死亡。
6. 发热 部分病人有反复发热病史,呈高热或低热。此类病人当伴有结节性红斑或关节、肺部症状时,易被误诊为风湿病或结核等。
以上各种基本症状及特殊症状发生的时间先后及频率各不相同,根据其表现分为完全型和不完全型两类。完全型:① 出现4个基本症状;② 出现2个基本症状和2个以上特殊症状。不完全型:① 出现3个基本症状;② 出现眼的症状及另一个基本症状。
白塞氏病病程长,有的可达数十年,各种症状可能反复发作,而又可自行缓解。口腔及皮肤病损愈后无后遗症。眼部病损严重者有失明的危险。除少数因严重内脏或神经损害而死亡外,多数病人在屡次复发后可自然痊愈。
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