脑积水有先天性和获得性两类各又可分为交通性和非交通性非交通性脑积水的梗阻在脑室系统；交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔。
脑积水主要由畸形引起常见者有
脑导水管畸形又分为：①导水管分叉畸形；②导水管狭窄或闭锁；③导水管隔膜。
小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体延髓及第脑室疝至椎管内第脑室变狭长正中孔与侧孔下移使CSF循环受阻本畸形可单独存在但多数与脊髓脊膜膨出伴发或与颅底凹陷症伴同。
第脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。
相当多部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。
其它些先天性疾病如软骨发育不全颅颈交界畸形脊柱裂斑痣性错构瘤病Dandy-Walker综合征胼胝体缺如小脑回畸形等均可伴发脑积水。
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