颅内脑脊液容量增加,就称为脑积水。除神经体征外,常有精神衰退或痴呆。
脑积水病因
脑积水的病理改变为脑室系统逐渐扩大,第三脑室向下方隆起压迫垂体及视神经交叉部,透明隔可穿破,脑实质变薄,以额叶处最明显,甚至穿破侧脑室与蛛网膜下腔相通。胼胝体、锥体束、基底节、四叠体、脉络丛及脑干等处均可因长期受压而萎缩。白质脱髓鞘变,神经轴受压变形,胶质增生及神经细胞退行性变等。
脑积水是脑脊液生成或循环吸收过程发生障碍而致脑脊液量过多,压力增高,扩大了正常脑脊液所占有的空间,从而继发颅压增高、脑室扩大的总称。其原因大多是脑脊液循环通路某些部位阻塞所致,而生过多者则较少见。多发生在两岁之内的婴儿,可分为交通性和非交通性脑积水两类,交通性是指脑脊液在脑表面的吸收受阻而言;非交通性是指脑室系统内的脑脊液循环阻塞。脑积水病因很多,常见的有以下几种原因:
1)先天畸形:如中脑导水管狭窄、膈膜形成或闭锁,室间孔闭锁畸形(第四脑室正中孔或侧空闭锁),脑血管畸形,脊柱裂,小脑扁桃体下疝等。
2)感染:胎儿宫内感染如各种病毒、原虫和梅毒螺旋体感染性脑膜炎未能及早控制,增生的纤维组织阻塞了脑脊液的循环孔道,或胎儿颅内炎症也可使脑池、蛛网膜下腔和蛛网膜粒粘连闭塞。
3)出血:颅内出血后引起的纤维增生,产伤颅内出血吸收不良等。
4)肿瘤:可阻塞脑脊液循环的任何一部分,较多见于第四脑室附近,或脉络丛乳头状瘤。
5)其他:某些遗传性代谢病、围产期及新生儿窒息、严重的维生素A缺乏等。
脑积水临床表现
临床见症并不一致,与病理变化出现的年龄、病理的轻重、病程的长短有关。胎儿先天性脑积水多致死胎,出生以后脑积水可能在任何年龄出现,多数于生后6个月出现。年龄小的患者颅缝未接合,头颅容易扩大,故颅内压增高的症状较少。脑积水主要表现为婴儿出生后数周或数月后头颅快速、进行性增大。正常婴儿在最早六个月头围增加每月1.2-1.3cm,本症则为其2-3倍,头颅呈圆形,额部前突,头穹窿部异常增大,前囟扩大隆起,颅缝分离,颅骨变薄,甚至透明,叩诊可出现“破壶声”(Maceen)征。颞额部呈现怒张的静脉,眼球下旋,上巩膜时常暴露(日落征)。病婴精神萎靡,头部不能抬起,严重者可伴有大脑功能障碍,表现为癫痫、视力及嗅觉障碍、眼球震颤、斜视、肢体瘫痪及智能障碍等。由于婴儿头颅呈代偿性增大,因此,头痛、呕吐及视神经乳头水肿均不明显。
(一) 病史
1. 先天性脑积水出生时即有症状,如较常见的Dandy-Walk异常(第四脑室孔闭锁、第四脑室扩张、头颅过长或小脑末端形成的囊肿堵塞了颅后窝),有家族史。
2. 继发性脑积水可有脑炎和脑膜炎史,或生后有颅内出血史。
3. 多数病人有头大,智能落后,精神萎靡,嗜睡,发育落后和营养不良等表现。
(二) 体格检查
1. 头围增大,囟门膨出,颅缝裂开,头颅外形变圆,叩诊有破壶音,颅骨变薄,甚至呈半透明状。额和颞部可见静脉怒张。颅骨透照试验阳性。
2. 两眼落日状,多数病人有眼球震颤。
3. 病人常有抽动,或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹,肢体瘫痪,肌张力高或共济失调等体征。
(三)辅助检查
1.头颅调线检查或CT检查示颅腔增大,颅骨变薄,颅缝分离和前囟增大。
2. 侧腔室注射中性酚红1m1,2~12分钟内做腰椎穿刺,CSF可见酚红,提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现,提示为阻塞性脑积水。
3. 脑室造影,用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内,然后做X线检查,可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上,并且脑积水能够被解除,提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位,或发现颅内肿瘤。
治疗
非手术治疗
适用于早期或病情较轻,发展缓慢者,其方法:
(1)应用利尿剂或脱水剂,如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。
(2)经前囱或腰椎反复穿刺放液。
手术疗法
手术治疗对进行性脑积水,头颅明显增大,且大脑皮质厚度超过1cm者,可采取手术治疗,手术可分为以下几种:
1.减少脑脊液分泌的手术:脉络丛切除术后灼烧术,现已少用。
2.解除脑室梗阻病因手术:如大脑导水管形成术或扩张术,正中孔切开术及颅内占位病变摘除术等。
3.脑脊液分流术:手术目的是建立脑脊液循环通路,解除脑脊液的积蓄,兼用于交通性或非交通性脑积水。常用的分流术有侧脑室-小脑延髓池分流术,第三脑室造瘘术,侧脑室-腹腔、上矢状窦、心房、颈外静脉等分流术等。
哪些患者不宜手术治疗?
对于重度脑积水,智能低下已失明、瘫痪,且脑实质明显萎缩,大脑皮质厚度小于1cm者,均不透宜手术。
中医治疗
针灸治疗本病,在古代医学典籍尚未发现有关记载。而现代报道,则首见于1959年,介绍一例患儿经针刺委中、合谷等而获愈。之后,一直到70年代,针灸界又开始注意到本病的治疗。最近10余年来,较大样本的临床观察文章日渐增多,不仅在穴位刺激方法上作了多方面的实践,如以针刺配合艾条温和灸、药线灼灸、中药外敷等,而且在临床证治规律上作了比较深入的探索。已初步认为,从中医辨证分型看,以肾阳虚者疗效好,而脾肾阴虚者,针灸效果为差;而从西医分类看,发现针灸治疗交通性脑积水有效率高,远期疗效也较稳定;阻塞性脑积水疗效低,且预后亦差。
★体针
(一)取穴
配穴:分型选取。
肾阳虚:患儿头大,颅缝开裂,前囟饱满,无呕吐及落日征,肢体活动尚好,纳食二便均正常。仅取主穴。
脾肾阳虚:患儿头大,颅缝裂开,前囟饱满,张力高,无呕吐,落日征不明显,腹胀便溏,神疲纳可,四肢活动尚好。
脾肾阴虚:患儿头大,颅缝裂开,前囟宽大饱满,张力高,面色 白,头额青筋暴露,神呆烦躁,体瘦颈细,呕吐惊厥,落日征明显。
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