在外科手术肺活检呈现有UIP组织学改变且病因不明病例,如符合下列三方面条件,可明确诊断IPF。1、除外其他已知病因的间质性肺疾病;2、肺功能异常包括:限制性通气功能障碍(VC↓伴FEV1/FVC↑)和(或)气体交换障碍(PA-aO2↑或DLCO↓);3、胸片及HRCT异常:胸片示肺周围区域的网状阴影,主要是双肺基底部及不对称分布并伴有肺容积降低。HRCT主要表现为斑片状阴影,伴较为局限的不同程度磨玻璃样阴影,严重病变区常可见牵拉性支气管扩张和(或)胸膜下蜂窝肺形成。
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