作为病因未明间质性肺疾病的代表性疾病IPF，对其病理学分类曾存在着争论和认识混乱，1998年Katzenstein提出了IPF的新4类分法：普通性间质性肺炎（UIP）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、急性间质性肺炎（AIP）和非特异性间质性肺炎（NSIP）。最近美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）达成共识，认为IPF是与UIP相一致的病理类型或者说IPF应特指UIP病例。其主要组织病理学特征包括主要累及胸膜下肺组织的不均匀且分布多变的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织呈交替分布。间质炎症通常呈斑片状，由淋巴细胞和浆细胞造成的肺泡间隔浸润所组成，并伴有II型上皮细胞的增生。纤维带主要由稠密的胶原和散在的成纤维细胞灶组成。蜂窝样改变区域是由囊性纤维气腔组成，常为支气管内皮细胞所划线分离并充满了黏蛋白。在纤维化和蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，疾病加重期可显示UIP和弥漫性肺泡损伤的混合性改变。免疫组化测定显示UIP肺组织中中性粒细胞源性基质金属蛋白酶-9（matrix metalloproteinase，MMP）表达增加，MMP-9活性与BALF中中性粒细胞增加显著相关，通过IV型胶原溶解活性促进肺结构重塑，与疾病预后有关。
各种间质性肺疾病的病理形态学和病程急缓可有所不同，但病理生理学改变却有相似之处，主要包括：1、肺顺应性降低；2、肺容量减少，主要测定指标为肺总量（TLC），肺活量（VC）、功能残气量（FRC）和残气量（RV）降低；3、弥散功能障碍，除病变引起弥散间距增加外，更主要原因是交换界面的蛋白成分破坏和表面积减少；4、小气道功能异常，主要是因为
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