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干燥综合征的系统表现

是一级SS的就诊表现。粒细胞缺乏可能由体液免疫及 细胞免疫介导,中性粒细胞在骨髓产生受抑制或中性粒细胞在循环中被破坏。患者常伴有“急性期”标志:高球蛋白血症、一个副蛋白小峰、高滴度类风湿因子。因此,粒细胞 缺乏或中性粒细胞缺乏有可能是SS的就诊表现,是诊断的重要线索[1]。

4 其他

周围神经病是原发性SS的常见并发症,但中枢神经也有受累,并可能是惟一的腺外表现。曾报道1例伴视神经病的SS患者出现进行性强直性下肢轻瘫及T10水平感觉障碍, MRI提示脊髓中有多灶性对比增强的损害。CNS累及少见。

SS患者可出现似桥本甲状腺炎样的甲状腺肿大;肾小管异常包括肾源性糖尿病、酸中毒和Fa nconi综合征;骨质软化症则表现为全身性骨痛、体重严重下降、鸭步态;代谢紊乱,如低 钾性周期性瘫痪。

附“SS诊断标准”及“原发性SS临床表现的分类模式”

SS诊断标准:

符合下列3条标准中的2条即可成立诊断:(1)干眼症;(2)口干症;(3)伴发自身免疫、风湿或淋巴组织增生性疾病。

原发性SS临床表现的分类模式:1995年和1996年Oxholm提出原发性SS临床表现新的分类模式,包括:“外分泌性”亚群3组及“非外分泌性”亚群4组。

外分泌性:(1)面外分泌病:包括具有诊断特点的眼(干燥性角膜结膜炎)和口(口干燥症),还有上呼吸道(干燥性鼻炎、干燥性气管炎)及皮肤表现(皮肤干燥);(2)脏外分泌 病:累及肺实质、肝胆系统、胰腺、肠道及肾脏;(3)克隆B淋巴细胞病(淋巴瘤)。

非外分泌性:(1)血管病:血管炎及血管周围炎;(2)小血管病:雷诺现象;(3)诱导疾病:血细胞减少、发热及疲劳;(4)免疫内分泌疾病。

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咨询电话:010-87876186

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