干燥综合征(SS)的皮肤粘膜损害的主要表现为干燥病,严重的眼干、口干、鼻腔干及阴道干燥引发诸多症状,如羞明,眼睛瘙痒及灼热感,味觉、嗅觉改变,复发性非过敏性细菌性 鼻窦炎及鼻炎等。现就SS的皮肤粘膜表现做一综述。
1 皮肤表现
SS患者皮肤干燥,严重者常伴瘙痒,并因搔抓导致外伤。由于反复搔抓刺激,局部组织肥厚,色素沉着而出现苔藓化。皮肤干燥的原因尚不清楚。皮脂腺是使皮肤润滑的主要因素,其 次 是汗腺。临床上SS患者出汗减少,并且对匹罗卡品的反应减弱。研究表明SS患者的外分泌汗腺有炎症表现,但对皮脂腺的研究较少。
除皮肤干燥外,SS患者常发生血管性疾病,如血管炎。大约20%的患者有雷诺现象。部分患者表现为炎症性血管病,其临床表现可以是多形性的。炎症反应的形态决定于皮肤受累血管 的水平和炎症反应的程度。最常见的血管损害是双下肢可触及或不可触及的紫癜,其次是荨麻疹样损害。有些患者唾液腺表现为下肢的红斑结节,包括持久性斑块样损害(多形红斑样 皮损) 和浅表的斑片。Sweet综合征也见于报道。有的表现为红斑、坚实的斑块样皮损,中心退色,形成环状损害。这种患者常有抗Ro和/或抗LA抗体阳性。
下肢的紫癜性损害需与Waldenstrom良性高γ-球蛋白血症性紫癜相鉴别,后者有25%~30%患 有 或可能发生SS,而且许多下肢有可触及紫癜的患者常合并有混合性冷球蛋白血症和类风湿因子阳性。第二个常见的血管性损害是荨麻疹样皮疹。荨麻疹样损害常发生于系统性红斑狼疮 和荨麻疹性血管炎,可发生于身体的任何部位,下肢最为常见,可能持续数天。部分损害可以出现淤点,轻触皮疹有痛觉过敏。
2 口腔表现
干口症是SS患者口腔表现中最显著的症状,主要表现是持续性不同程度的口腔干燥。患者并不一定主诉口干,常见的主诉包括咀嚼和吞咽困难、口腔酸痛、戴全副义齿不适、味觉改变 、慢性的口腔粘膜烧灼症状、不能耐受辛辣食物或不能进干食、不能连续说话超过几分钟、复发性龋齿等。口干由多种原因引起,可以隐匿起病并逐渐进展。在有水或无水时吞咽相 延长而导致吞咽形式改变并有吞咽困难。患者可能因进食困难而发生营养障碍,并因饮水增多、夜尿多而影响睡眠。由于唾液缓冲作用减弱致食道酸清除率降低和慢性食道炎,更易患 胃食管反流性疾病。
口腔内体征可有不同严重程度的非特异性表现。口腔粘膜可变性干燥、发粘,斑片状或弥漫 性红斑及口角炎。1/3的SS患者可能发生真菌感染,这可能是导致粘膜烧灼感及不能耐受酸 性和辛辣食物的原因。念珠菌性口角炎常见,表现为口角皲裂,应用口服抗真菌药有效,如制霉菌素及克霉唑等。有义齿的患者更容易出现口腔烧灼感、酸痛和口角炎。义齿与腭粘膜 相接触的部位真菌镜检常可发现菌丝相念珠菌。义齿用制霉菌素粉外涂可以消除念珠菌性口角炎。舌光滑有裂纹,舌乳头萎缩。牙齿上有进行性斑块形成,出现钙化不全和龋齿。龋齿 是SS患者最麻烦和难以治疗的后遗症。63%原发SS患者和45%继发SS患者发生牙颈部或切割缘的初发或复发性龋齿。
口底唾液池消失,大的涎腺导管无唾液流出或可见粘稠的唾液。25%~66%的原发性SS患者发生涎腺扩大,尤其是腮腺,继发性者少见。涎腺病变可以是复发性、间断性或慢性 、固定性,没有压痛,可以起病于单侧,但大部分最终累及双侧。腮腺刺激后平均的唾液流 动率降低。涎腺弥漫性肿胀,无压痛或轻度压痛。轻症或早期的病例可轻度硬化而无肿大。1/3患者病程中出现涎腺肿大,严重腺体功能不良或有炎症的患者较轻症病例更容易发生 。下颌下腺可在腮腺之前受累。部分患者涎腺肿大发生于起病时,持续数周至数月。有些患者表现为慢性肿大。涎腺导管口可有明显的乳膏状流出物,
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