先天性低丙种球蛋白血症由于B细胞和浆细胞数量缺乏或功能缺陷，导致血液中全丙种球蛋白低下。患儿出生后5～6个月开始发病，可出现反复化脓性感染(如中耳炎、扁桃体炎、肺炎、败血症、脑膜炎等，常有营养不良和发育迟缓，还可并发自身免疫性疾病如类风湿病及淋巴肉瘤等。胸部X线摄片、鼻咽部侧位x线检查，有助于诊断。
1、血清免疫球蛋白(Ig)测定：Ig含量极低，总Ig<2克/升(g/L)，IgG<1克/升，IgA、IgM很少而难以测出。
2、同族凝集素滴度测定：明显降低或缺如。
3、锡克反应测定：可为阳性。
4、直肠黏膜活检：缺乏浆细胞。
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