A Lport综合征又称遗传性肾炎、眼一耳一肾综合征，是一种并不少见、遗传方式多样，以血尿、进行性肾功能不全伴或不伴感音性耳聋和眼部改变为临床特征的遗传性疾病。眼科及电测听力检查，有助于诊断。
1、尿常规检查：可有血尿、蛋白尿。
2、血红蛋白Hb测定：可降低。
3、血肌酐Cr测定：可进行性升高。
4、肾活检：光镜无异常，免疫荧光检查多为阴性；电镜检查，具特征性，表现为肾小球基膜GBM弥漫厚薄不均、分层、网状改变，甚至断裂。在一些女性或儿童患者中，可表现为弥漫GBM变薄，不易与薄基膜病区别。
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