颈动脉体瘤是化学感受器肿瘤。化学感受器主要存在于颈动脉体和主动脉体。此类肿瘤较为少见。自Vou Haller在1743年首次描述以来,全世界迄今报道近1000例。我国已发现150例左右。
【症状与诊断】
多数病人常以颈部肿块就诊,一般无不适症状。但少数病人有晕厥、耳鸣、视力模糊等脑组织血供障碍的表现。如果第九、十、十一及十二对脑神经受压时可出现吞咽困难、声音嘶哑、伸舌时舌尖向同侧移位以及霍纳综合征。如果肿瘤向咽部生长,口腔检查时可发现咽部膨出。约有3%颈动体瘤的病人可合并有颈动脉窦综合征,这是由于肿瘤压迫颈动脉体引起颈动脉窦的一种过敏反应。主要表现为心脏功能受抑制,患者可突然发生心跳缓慢,血压下降,导致脑缺血、缺氧而昏厥。
体格检查可见瘤体位于颈动脉三角部,表现为卵圆形肿块,左右常可推动,上下不能推动,表面常光滑,质地中等偏软,可触及动脉搏动,多为传导性。听诊可闻及血管杂音。
诊断一般不困难。当扪及下颌角下方颈总动脉分叉处实质性肿块,有时伴有搏动,震颤和杂音,压迫颈总动脉近端,肿块略有缩小,一般可考虑。
彩色超声检查可帮助发现本病。而选择性颈动脉造影则可明确诊断。
血管造影诊断颈动脉体瘤具有以下特征:
(1)颈内、外动脉分叉角度呈杯状扩大;
(2)肿瘤内有丰富的细小血管;
(3)肿瘤的血供主要来自颈外动脉和颈总动脉分叉区。
【鉴别诊断】
1.颈交感神经鞘瘤颈动脉体瘤最易同颈交感神经鞘瘤混淆。深部颈动脉体瘤常可压迫颈交感神经,可出现霍纳综合征;而位置高的颈交感神经鞘瘤也可向咽部生长;因此,二者常可相互误诊,常需行颈动脉造影才能确诊。
2.颈动脉分叉扩张症此为颈动脉分叉区轻度扩张,易误诊断颈动脉体瘤或颈动脉瘤。本病多见于中老年人,一般有经验的血管外科医生可鉴别。当压迫近端颈总动脉,膨大处可立即缩小或消失。一般无需特殊处理。
3. 颈动脉瘤二者均有颈部搏动性包块,故较易混浊淆,不过,当压迫颈动脉近端,肿块明显缩小的是颈动脉瘤,不明显缩小的是颈动脉体瘤。个别不易区别颈动脉造影可明确诊断。
4.颈部肿块
颈部肿瘤,如颈神经鞘瘤或神经纤维瘤,腮腺肿瘤,恶性淋巴瘤,腮裂囊肿等均可出现颈部肿块,前几种为实性肿块后一种为囊性,一般仔细检查有经验外科医生可鉴别它们;如有困难,颈部超声或颈动脉造影可明确诊断。
【病因与病理】
病因目前不清楚,单侧病变一般无家族史,但双侧颈动脉体瘤大多可有家族史。有人发现在海拔2000~4000米高原地带,颈动脉体瘤发病相对增高;这可能由于高原地带慢性缺血状况刺激颈动脉体引起组织增生,从而逐渐生长为肿瘤。
肿瘤形态可分为二种,一种是局限型,肿瘤位于颈动脉分叉的外鞘内;另一种是包裹型,较多见,肿瘤位于颈总动脉分叉处,围绕包裹颈总,颈内及颈外动脉生长,并不累及颈动脉的中层和内膜。但肿瘤增大,可压迫颈动脉而致脑缺血。有时肿瘤可累及周围组织如颈内静脉和第九、十、十一及十二对脑神经而出现相应症状。
肿瘤多无明显包膜,是一个卵圆型或不规则形的细小的粉红色组织质地中等,有丰富的滋养血管。血供主要来自颈外动脉,通过咽喉和舌静脉回流,舌咽神经为其神经支配。镜下可见细胞呈巢形,围绕血管纤维隔排列。组织学检查不能鉴别恶性和良性。淋巴或远处转移以及切除后局部复发是恶性的主要特征。恶性者大约占 10%。
【治疗】
主要为手术治疗,其手术方式主要有二
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