1.本病可单发或多发，分流量小者可无症状，仅在胸部Ⅹ线检查时发现。分流量大者可有紫绀、杵状指(趾)、心悸、气急、胸痛、咯血、头晕、昏厥、抽搐等症状。
体征：
(1)皮肤或粘膜上可能有血管瘤，心脏正常或增大。
(2)相当于肺动静脉瘘所在部位的胸部上可听到收缩期或连续性杂音。
2.Ⅹ线检查 肺部有单个或多个分叶结节状搏动性阴影与肺血管影相连接，边缘清楚，多见于肺下野，可有左心室增大。
3.心电图 大致正常或左室高电压。
4.超声心动图示心脏结构正常。
5.右心导管及造影 右心导管检查除发现右向左分流外无其他异常。选择性肺动脉造影可见肺动脉分支血管扩张扭曲与肺静脉交通。左房早期显影。
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