原发性慢性肾上腺皮质机能减退症又称为阿锹森病,是由于自体免疫、结核、真菌等感染,或肿瘤、白血病等引起的肾上腺皮质激素分泌不足症候群。
诊断要点
1.多见于成年人。结核性者男多于女,自体免疫所至“特发性”者多于男。
2.有自身免疫、结核病、出血、真菌感染等疾病等可以是肾上腺皮质功能减退的病因。
3.皮肤色素沉着,以面部、关节、乳头、肩、腰、甲根部多见。口腔粘膜、唇、舌、牙龈等处可见灰色素沉着。
4.纳差、恶心、呕吐、腹泻、神情淡漠、消瘦、毛脱落、月经紊乱、阳痿、低血压、脉细速甚至昏迷。
5.实验室检查:①高血钾、低血氯化物、低血糖;②血浆ACTH明显增高,ACTH兴奋试验无反应;③血=尿皮质醇,24小时尿17-羟酮降低;④危象时白细胞、红细胞压积、渗透压、血沉、肌酐均升高。
治疗
1.防治原发病,避免过劳、精神创伤、受寒等。
2.糖皮质激素替代治疗。皮质醇20mg早8时前服,下午14时前服皮质醇10mg,有发热等合并症时可适当加量。
3.食盐摄入应多于常人,每日10~15g,如有腹泻大汗时适当加量。
4.如以上治疗后仍有头晕、乏力、血压偏低,则可给9a-氟氢可的松,上午8时口服0.05mg~0.1mg,不能口服者可用醋酸去氧皮质酮油剂,每日1mg~2mg肌注。
5.肾上腺危象处理:①氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,加入5%葡萄糖盐水500mg静滴。以后每6小时滴入100mg,最初24小时总量约400mg,第2~3日可减至300mg,直到改为口服;②第1、2日应补充生理盐水2000~3000ml;③积极抗感染,酌情给予氯化钾及碱性药物。
咨询电话:010-87876186
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