尿崩症 (diabetes insipindus)是指血管加压素(vasopressin,VP)又称抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH) 分泌不足(又称中枢性或垂体性尿崩症),或肾脏对血管加压素反应缺陷(又称肾性尿崩症)而引起的一组症群,其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。尿崩症的主要临床表现为多尿、烦渴与多饮,起病常较急。24h尿量可多达5—10L,但最多不超过18L。尿比重常在1.005以下,尿渗透压常为50—200mOsm/kg?H O,尿色淡尿崩症如清水。部分病人症状较轻,24h尿量仅为2.5—5L,如限制饮水,尿比重可超过1.010,尿渗透压可超过血浆渗透压,可达290—600mOsm/kg.H O,称为部分性尿崩症。
尿崩症的并发症
1、尿崩症合并腺垂体功能减退 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等,可引起尿崩症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变,也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时,多尿症状减轻,尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用,所以,当糖皮质激素缺乏时,抗利尿激素缺乏的病况会减轻。此外,糖皮质激素与甲状腺素减少时,尿溶质的排泄减少,也可使多尿症状减轻。
2、尿崩症伴渴感减退综合征 此综合征为抗利尿激素缺乏的同时,口渴的感觉也减退或消失,病人的肾脏不能正常调节水的排泄,病人因无口渴感,而不能随时增加饮水量以供人体所需,无多饮,有严重脱水和高血钠,体液呈高渗,伴有高渗征群的表现,头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加压素治疗时剂量不易调节,容易过量而引起水潴留,呈低渗状态或水中毒。用氯磺丙脲治疗,250mg/d,尿量可减少,同时能改善渴感中枢的功能。
3、尿崩症合并妊娠 尿崩症患者伴妊娠时,尿崩症的病情可以加重,这是因为孕妇的肾上腺皮质激素分泌增加,它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用,或者抑制抗利尿激素的分泌,再者,妊娠期肾上腺皮质激素和甲状腺激素增多,尿中溶质的排泄增多,使尿量增加。在整个妊娠期,尤在中期,患者对于抗利尿激素的需要量增加,往往也使尿崩症的病情加重,分娩后尿崩症病情减轻。
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