指精氨酸加压素又称抗利尿激素严重缺乏或部分缺乏或肾脏对AVP不敏感致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的—组综合征。
尿崩症的诊断
诊断临床表现，多尿、烦渴和多饮，起病常较急，一般起病日期明确，24小时尿量多达5～10L，最多不超过18L，尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mol/L。
辅助检查，禁水试验，正常人禁止饮水一定时间后，体内水分减少，血浆渗透压升高，AVP大量分泌，因而尿量减少，尿比重及渗透压升高，尿崩症患者由于AVP缺乏，禁水后尿量仍多，尿比重及渗透压仍低。禁水-加压素试验，禁水一定时间，当尿浓缩至最大渗透压而不能再上升时，注射加压素，正常人禁水后体内已有大量AVP释放，注射外源性AVP后，尿渗透压不再升高，而尿崩症患者体内AVP缺乏，注射外源性AVP后，尿渗透压进一步升高。血浆精氨酸加压素测定，正常人血浆AVP（随意饮水）为2.3～7.4pmol/L，禁水后可明确升高，但本病患者则低于正常水平，禁水后也不增加或增加不多。中枢性尿崩症的病因诊断，尿崩症诊断明确后，必须尽可能明确病因，应进行蝶鞍X线摄片，视野检查，CT或MRI等检查，以明确或除外有无垂体或附近的肿瘤。鉴别诊断，精神性烦渴，主要表现为烦渴，多饮，多尿，低比重尿，与尿崩症极相似，但AVP不缺乏，主要由于精神因素引起烦渴，多饮，因而导致多尿与低比重尿。这些症状可随情绪而波动，并伴有其他神经症的症状。
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