数自幼起病，一岁以后多尿更趋明显，少部分7～8岁才出现症状，到青春期更为明显，有些人将此型归于肾性尿崩症之内，也与遗传有关，由一单纯显性基因所决定，发病原理为渗透压受体的缺陷，而不是产生ADH的缺陷。
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