狂犬病需与破伤风、病毒性脑膜脑炎、脊髓灰质炎等鉴别。破伤风的潜伏期短，有牙关紧闭及角弓反张而无恐水症状。脊髓灰质炎无恐水症状，肌痛较著，瘫痪时其他症状大多消退。病毒性脑膜脑炎有严重神志改变及脑膜刺激征，脑脊液发现，免疫学试验及病毒分离等均有助于鉴别。
类狂犬病性癔病患者在被动物咬伤后不定时间内出现喉紧缩感，不能饮水和兴奋，但无怕风、流涎、发热和瘫痪，经暗示、说服、对症治疗后，常可迅速恢复。
接种狂犬病疫苗后，可出现发热、关节酸痛、肢体麻木、运动失调、各种瘫痪等，与本病瘫痪型不易鉴别，但前者经停止接种，采用肾上腺皮质激素后大多恢复。死亡病例需经免疫荧光试验或脑组织内基氏小体检查方能确诊。
早期易误诊，儿童及咬伤史不明确者尤然。已在发作阶段的患者，根据被狗或猫咬伤史、咬人动物已确定有狂犬病、以及突出的临床表现，如咬伤部位感觉异常、兴奋躁动、恐水怕风、咽喉痉挛、流涎多汗、各种瘫痪等，即可作出诊断。免疫荧光试验阳性则诊断确立无疑，必要时进行脑组织内基氏小体检查或动物试验。
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