自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化。
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应引起的肝脏慢性炎症。肝组织改变与慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒标志物阴性。临床上有自身免疫的各种表现，如黄疸、发热、皮疹、关节炎等各种症状，并可见高γ－球蛋白血症，血沉加快，血中自身抗体阳性。
迄今，自身免疫性肝炎的发病机制仍未完全明了。近年的研究认为自身免疫性肝炎的发病因素与人类白细胞抗原有关。
自身免疫性肝炎临床表现以女性多见，主要见于青少年期。另外，绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢，可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。约20％～25％患者的起病类似急性病毒型肝炎，表现为黄疸、纳差、腹胀等。本病的特点是：有肝外表现，有时其他症状可掩盖原有的肝病。
本病的肝外表现有：（1）对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形；（2）低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血；（3）内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等；（4）肾小管性酸中毒、肾小球肾炎；（5）胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎；（6）溃疡性结肠炎、干燥综合征。
本病的治疗，应用肾上腺皮质激素对本病有良好效果，服后临床症状明显改善，但必须长期服用，用药期间定期复查肝功能和外周血象，并密切观察是否出现激素引起的副作用。
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