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周期性麻痹

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。在我国本病有家族史者极为罕见,以散发性低血钾性周期性麻痹最为多见。低血钾型好发于青壮年,常因饱食、过劳后于夜间发病,四肢无力持续数小时至数天。高血钾、正常血钾型多在10岁前起病、高血钾型常于白天运动后发作,持续时间不超过1小时。正常血钾型常在夜间睡后发作,四肢无力持续大多在10天以上。本病治病简单,效果较好。

病因病理 

多数病人发作时有血清钾的降低,尿钾排泄也减少。常可因饱餐或静脉滴注葡萄糖和胰岛素而诱发,因此认为与糖代谢障碍有关。一般认为瘫痪发作是由于饥体内碳水化合物的已糖酸代谢障碍,引起体液的钾离子转移到细胞内,使血钾降低,因而肌肉收缩无力。甲状腺机能亢进症、原发性醛增多症常可伴发本病。部分病人发作时伴血清钾的变化。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。病理检查见肌纤维内空泡形成,晚期患者可见肌纤维变性。 

临床表现 

据血清钾浓度的变化可分三型。 

1、低血钾性周期麻痹 

最多见。通常在青壮年起病,男性多发。发病之前可有饱餐、酗酒、剧烈运动、外伤、感染等症状。常在睡眠中或清晨醒来时发病。肢体酸痛常常自下肢开始,逐步向上。并累及上肢;两侧对称:近端重于远端;在1-数小时内瘫痪达到高峰。极少数可以出现颈肌、膈神经和颅支配肌肉的受累。肌肉电刺激无兴奋反应。感觉正常。血清钾浓度降低。心电图可见T波降低,U波出现。发作持续数小时至数天。 

2、高钾性周期麻痹 

甚少见。通常10岁前起病,男性较多。剧烈运动后静卧休息,湿冷环境或服用钾盐、螺旋内酯均可诱发。临床表现与低钾性周期性麻袋相似,每次持续数分钟至数十分钟,极少超过1小时。常伴眼睑肌强直。发作时多有血清钾的增高,心电图示T波变高而尖。 

3、正常血钾性周期性麻痹 

亦称钠反应性周期性麻痹,罕见10岁前起病。嗜盐的病人常在减少食盐后诱发。临床表现同低血钾性周期性麻痹,持续时间偶可长达10天以上,补充钾盐使症状加重,大量氯化钠使之改善》 

周期性麻痹的患者,瘫痪发作是隔期正常,少数发作频繁者亦可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。一般说,中年人以后大多数病人发作逐步减少而停止。

诊断

一、病史及症状:

青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。

二、体检发现:

1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右。

2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。

3.应排除癔病、格林-巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

三、辅助检查:

发作期血钾降低,心电图呈低钾改变。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。

治疗措施

一、发作期:

可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10%氯化钾30ml加入生理盐水1000ml中缓慢滴注,24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰,必要时

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咨询电话:010-87876186

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