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周期性麻痹病因病理

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。

多数病人发作时有血清钾的降低,尿钾排泄也减少。常可因饱餐或静脉滴注葡萄糖和胰岛素而诱发,因此认为与糖代谢障碍有关。一般认为瘫痪发作是由于饥体内碳水化合物的已糖酸代谢障碍,引起体液的钾离子转移到细胞内,使血钾降低,因而肌肉收缩无力。甲状腺机能亢进症、原发性醛增多症常可伴发本病。部分病人发作时伴血清钾的变化。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。病理检查见肌纤维内空泡形成,晚期患者可见肌纤维变性。 

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