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震颤麻痹

管样"或"齿轮状"强直。面肌受累则缺乏表情呈面具状脸。

3.运动障碍:

常因肢体及手部肌肉强直而难以完成精细动作,严重时起坐困难、躺下时不能翻身,穿鞋系带扣钮扣均困难,生活不能自理。步态障碍甚为突出,早期表现行走时下肢拖步,上肢不动,随病情进展,步伐逐渐变小变慢,启步艰难,一旦迈步,以极小步伐前冲,越走越快,不能即时停步或转弯,称"慌张步态"。

4.个别病人尚可出现言语障碍、反应迟钝等。

三、辅助检查:

1.腰穿CSF检查多巴胺代谢产物 香草醛酸含量和5-羟色胺代谢产物5-羟吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代谢产物亦降低。

3.部分病人头颅CT或MRI可见底节区缺血变性改变。

治疗措施

一、药物治疗:

(一)抗胆碱能药:适用于早期轻症患者的治疗和作为左旋多巴的辅助药物。常用药物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品1~3mg,2~3次/d;开马君2.5~5mg,3/d,有口干、眼花、恶心等付作用,有青光眼忌用。 

(二)多巴胺能药:

1、左旋多巴:开始剂量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日剂量为3g,一般不超过5g,分4~6次于饭后服,日用剂量大小以疗效较明显而付作用较小为度。有效率约80%,对肌强直和运动徐缓较震颤效果为好。

2、美多巴:第一周日服一片,以后每隔一周每日增加一片,一般日剂量8片,分次服用。

3、信尼麦:信尼麦以10/100半片,3次/d开始,以后每2-3天增加1片,一日剂量为6~8片。顽固难治病例可用25/100片剂,日剂量不超过4片。

(三)多巴胺能受体激动剂:

1.溴隐亭:从1.25mg 2次/d口服开始,3~7天后改为2.5mg 2次/d。

2.里舒麦角晶碱:可以0.1mg/d开始,逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg为止。

二、手术疗法:适用于症状局限于一侧或一侧症状相对较重,经药物治疗无效或难于忍受药物付作用,而年龄相对较轻的患者。

三、基因治疗:

TH基因转染的成肌细胞移植可以提高多巴胺神经递质50%,能明显改善临床症状,前景可观。TH(移植转酪氨酸羟化酶)。

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咨询电话:010-87876186

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