遗传性共济失调的护理经验,对症治疗:手术治疗脊柱侧弯应慎重,如果侧弯超过40o仍能行走的病儿,可考虑手术,术前应监测心肺功能。心肌病严重者治疗心力衰竭。有糖尿病者可试用胰岛素,但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力,做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物,尚无经验总结。
遗传性共济失调的护理经验
一、对症治疗:手术治疗脊柱侧弯应慎重,如果侧弯超过40o仍能行走的病儿,可考虑手术,术前应监测心肺功能。心肌病严重者治疗心力衰竭。有糖尿病者可试用胰岛素,但多无效。病之早期应尽量做平衡训练和锻炼肌力,做理疗。现有作者提出试用抗氧化剂、铁螯合剂、自由基清除剂等药物,尚无经验总结。
二、药物治疗:任何疗效最多只能达到中度的改善。
1、维生素:多种维生素,特别是维生素B12的反复应用;维生素E替代能阻止和改善家族性维生素E缺乏症。
2、水杨酸毒扁豆碱粉:口服。水杨酸毒扁豆碱为拟胆碱药,有抗胆碱酯酶作用,作用于M胆碱受体和N胆碱受体,能使乙酰胆碱蓄积而出现胆碱能神经兴奋。因不良反应多,持续时间长,临床仅用于青光眼及验光后对抗扩瞳药。
3、左旋多巴:在SCA,特别是MJD/SCA的病人中,左旋多巴可使强直或其他帕金森综合征症状得到缓解。
为抗震颤麻痹药。通过血脑屏障进入脑组织,经多巴脱羧酶脱羧而转变成多巴胺,发挥作用。用于原发性震颤麻痹症及非药原性震颤麻痹综合征,对中、轻度效果较好,重度或老年人较差。
4、巴氯芬(baclofen)或trizanidene:用于改善锥体束损害造成的肌张力增高的痉挛症状、不同原因造成的痉挛性偏瘫和截瘫,如多发性硬化、脑血管病、脊髓损伤和脊髓炎后遗症、儿童脑性瘫痪、破伤风、难治性呃逆;改善Duchenne肌营养不良症患者中十二指肠梗阻出现的反复呕吐;缓解三叉神经痛、带状疱疹后神经痛,改善锥体外系损害后造成的肌强直如帕金森病、迟发性运动障碍以及Huntington舞蹈病的轻度改善。
5、乙酰唑胺:可控制发作性阵发性共济失调(EA1和EA2)的发作。
6、苯妥英钠:减轻EA1的面部和手部的肌肉颤搐。
7、金刚烷胺和丁螺环酮(buspirone):可改善不同类型的小脑共济失调。
8、防治感染:另应积极防治鼻窦、上呼吸道及肺部感染。可试用改善机体免疫功能的药物,如胸腺素、转移因子、球蛋白等,但无肯定疗效。
三、体疗与矫形:主要是针对共济失调进行体疗。
四、手术治疗:在Friedreich共济失调,骨科手术可缓解足部畸形。
基于对遗传性共济失调分子机制知识的增加,我们期望会拥有全新的特异治疗方法。
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