遗传性痉挛性共济失调

2009-12-10

遗传性痉挛性共济失调hereditary spastic ataxia 以脊髓变性为主而又与Frledreich 共济失调不同的遗传性共济失调。1892 年Sanger -Brown 发现以脊髓背核、脊髓后索及脊髓小脑后束变性为主，锥体束和小脑很少变性，16 ~35 岁发病的共济失调。无高弓足等畸形，无眼震而腱反射亢进，常有视神经萎缩、上睑下垂、复视甚至全眼肌麻痹。这些类型都以发现者名字命名。无特殊治疗。护理同Friedreich 共济失调，由于发病年龄较晚，有碍优生优育，对其下一代的婚育需严格掌握。