进行性肌营养不良（PMD）的肌肉基本机制

2009-12-07

进行性肌营养不良（PMD）的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死和再生，肌膜核内移，出现肌细胞萎缩与代偿性增大相嵌分布的典型表现，并随着病情进展这种肌细胞大小差异不断增加。肥大肌细胞的横纹肌消失，光镜下呈玻璃样变；坏死肌细胞出现空泡增多，絮样变性、颗粒变性和吞噬现象。

肌细胞间质内可见大量脂肪和结缔组织增生。假肥大型肌营养不良症肌活检组化检查见Dys缺失或异常。某些肢带型肌营养不良症可见Dys正常，但SG缺失或异常。