1：可选择性作手术治疗，如椎板切除减压、脊髓空洞与蛛网膜下腔分流术、枕骨大孔减压、第四脑室出口矫治术等。由于一般保守治疗不能够延缓病情的进一步发展。由于颈枕交界部失去了脑脊液的缓冲作用，颈部的不经意受伤，可能造成严重的后果，如肢体瘫痪、呼吸骤停甚至死亡。因此手术是治疗脊髓空洞的重要手段。脊髓空洞常常是相关原发性疾病的继发表现形式，正确的治疗原发病后脊髓空洞就会自行消失。
脊髓空洞症的手术治疗可分为两部分，一部分是进行颅颈交界区的骨性和膜性减压，矫治畸形，防止病情继续发展或恶化；另一部分是空洞分流术，即作空洞造瘘或置管分流，解除空洞对脊髓的压迫以缓解症状或防止病情进展。通常伴有小脑扁桃体下疝的脊髓空洞症都要做第一部分，第二部分根据情况选择。通常情况下我们要首先解除患者的病因，首次手术一般情况下不行空洞分流，因为多数患者在解除病因后空洞会自行消失。空洞分流作为解决患者疾患的进一步方案。
目前应用微创小切口（长约4－6厘米），应用微创器械，小骨窗（2X3厘米大小）治疗小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微创手术完全不同于常规的大手术，微创手术在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻，手术中损伤周围重要结构的可能性微乎其微，更是很少出现生命危险。
空洞分流术：通常指在空洞较明显的部位将空洞切开，使之与蛛网膜下腔或胸腔相通。通常应用“T”型管行空洞－胸腔分流，这种分流能够保持一定的脑脊液势能梯度，较好的完成了空洞分流。这种分流能够较好的避免空洞－蛛网膜下腔分流所致的粘连梗阻，进而使手术的成功率明显提高。
现在的“微创、局限、充分减压”手术理念及个体化的治疗能够最大限度的解除患者疾患。
2：可试用中药，以补气、健脾、活血为治则，如地黄饮子加减。
3：脊髓病变部位的放射治疗，少数病例有效。
4：可给以镇痛药、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等。
5：早期胶质增生为主时，可行放射治疗或口服同位素131I治疗，以阻滞病情进展。出现脊髓压迫症状时可考虑行椎板切除减压术。
6：新针治疗：瘫痪肢体的按摩及被动运动等可能对恢复有帮助。痛觉消失者应防止烫伤或冻伤。
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