脊髓空洞症的治疗仍存在较多争议。手术是治疗其的主要手段和研究重点。脊髓空洞症（SM）的治疗仍存在较多争议。手术是治疗SM的主要手段和研究重点。有些学者主张早期施行手术以防止空洞扩展产生更严重的临床症状甚至终生残疾；也有学者主张对病情稳定空洞不大的患者可密切随访，特别是近年来脊髓空洞自发缓解的报道增多使治疗选择更具有争议性。其他对症和康复治疗也是综合治疗的重要组成部分。
一、手术治疗 现行手术主要目的是消除引起脊髓空洞的原因及引流空洞内异常灌流的液体。具体手术方式也存在较多争议，主要依据空洞的类型、临床表现，结合MRI检查进行选择。
1.后颅凹畸形或发育不全 目前大多数研究显示枕颈部畸形的纠正和重建，以及脑脊液动力学异常的改善在该病治疗中起决定作用。枕颈部手术减压后脊髓空洞多逐渐缩小，空洞减压后脊髓仍膨隆且无搏动者，宜对空洞进一步处理。然而术式的选择仍有许多争议，诸如骨性减压大小、硬脑膜是否切开、蛛网膜黏连是否松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、硬膜缺损是否缝合、硬膜成型的材料选择、头颅成型术是否必要等。可将彩色多普勒超声技术运用于Chiari畸形术中，根据各患者后颅窝所测得的参数选择术式，同时减少了手术并发症的发生。对Chiari畸形相关的脑积水和SM行内窥镜手术也可取得不错的效果。
2.创伤后SM 以前多采用空洞切开引流术，但由于手术失败率较高及随着对该疾病病理机制研究的深入，认为脊髓空洞是由于创伤后引起的黏连和压迫导致蛛网膜下腔脑脊液受阻所致，目前对该病的治疗更多学者倾向于消除脊髓压迫、重建蛛网膜下腔恢复脑脊液通路。最近脊髓空洞细胞移植又引起众多学者的重视，其中周围神经组织嫁接体、激活的巨噬细胞、骨髓基质细胞、脊髓干细胞、胚胎脊髓组织等已有用于临床的报道，并证实有一定的可行性和安全性。
3.特发性SM 多采用空洞分流手术，包括空洞-蛛网膜下腔分流术和空洞-腹腔分流术，近期疗效满意。分流可以使空洞内的液体在脊髓因动脉搏动而收缩时顺利流出，同时使椎管内压力降低。
二、中药治疗
三、保守治疗 肌松剂、止痛药等常用于对症治疗，神经营养药、改善微循环药物、针灸及按摩治疗等对神经系统功能恢复可能有一定作用。
四、放射治疗 疗效不确切，目前少用。
五、其他 避免引起静脉压升高的剧烈动作，适当锻炼如弯曲躯干胸部靠近大腿的动作可减少空洞扩大的风险。目前对后脑畸形出生缺陷的研究显示或许可以从胚胎时期开始预防性治疗而防止出生缺陷的产生，比如已有证据显示妊娠期饮食补充叶酸能减少某些出生缺陷的产生。
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