脊髓空洞症早期有双手内在肌萎缩，无力，痛温觉障碍，以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别，尤其成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆。但本病常有节段性分离型感觉障碍，手及上肌萎缩范围广，神经营养障碍多比颈椎病重。
脊髓空洞症的诊断标准
1、发病隐袭，缓慢进展，多见于青少年。
2、脊髓受损节段的相应体表出现一侧或两侧痛触觉分离性感觉障碍。延髓空洞症有球麻痹及颜面浅感觉分离症状。
3、植物神经损害表现。
4、常有脊柱畸形及弓形足等。
5、肌电图示神经元性损害。
6、己排除脊髓内肿瘤。
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