脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓变性疾病。病因不明。由脊髓中央部分变性形成空洞而出现典型的临床症状病变节段呈分离性感觉障碍(痛觉、温度觉丧失、深感觉保留),病灶支配的肌肉萎缩和营养障碍。病变侵及脑干,则称延髓空洞症。
诊断要点
一、起病隐袭、进展缓慢,多见于青中年。
二、分离性感觉障碍:病变节段相应皮区痛温觉缺失而触觉保留。部分患者有自发痛。因痛觉丧失常局部烫伤。
三、运动障碍:前角细胞受累而出现相应节段的肌肉萎缩和无力。皮质脊髓束受累可出现肢体痉挛性瘫痪和锥体束征阳性。延髓空洞症可见颜面痛-触觉分离和延髓麻痹。
四、植物性神经功能障碍:可见霍纳征、皮肤营养障碍、排汗障碍、夏科关节。严重者可有大小便障碍。
五、常有脊柱畸形和弓形足。
六、应排除脊髓肿瘤、脊髓血管病、神经麻风等。
七、磁共振检查可明确病变的部位和性质。
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