20—30岁起病。儿童和中年后起病者罕见。男性略多于女性，脊髓和脑干均可受累，但以颈胸段脊髓最为常见。颈胸段脊髓空洞症的典型症状为：
①感觉障碍：表现为单侧或双侧上肢及躯干上部的节段性分离性感觉障碍。痛觉、温觉减退或消失，触觉及深感觉正常或接近正常。病变侵及后角胶状质时，感觉障碍区可出现自发性剧痛或其他感觉异常。侵及后索时可出现病灶同侧深感觉障碍。
②运动障碍：空洞累及脊髓前角时出现相应节段肌无力，肌萎缩、肌张力降低、腱反射减弱或消失。偶有肌束颤动。手部肌肉萎缩时可出现“鹰爪”或“猿手”。当病损侵及侧索时可出现下肢腱反射亢进和锥体束征阳性。
③神经营养障碍：空洞累及脊髓侧角时出现相应节段的自主神经症状。早期多汗，继之无汗。皮肤变嫩、发绀、指甲变脆、角化过度。手指和前臂可有皮下组织水肿，增生，手指增粗。受伤后创口难以愈合。具有这种肢端无痛性坏死的、特殊类型的脊髓空洞症称为Morvan综合征。骨质疏松、易折或伴Charcot关节。
此外，颈段脊髓空洞症还可以出现Homer综合征；腰段或胸段空洞症晚期可出现尿便困难和神经元性膀胱。
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