胆管闭锁系肝内或肝外胆管中段狭窄或闭锁，致使胆汁排泄受阻；新生儿胆管闭锁是一种破坏性炎症过程的终末结果，这种炎症可累及部分或全部胆管，最终阻塞胆管。患儿出生1～2周即出现黄疸，粪便逐渐呈陶土色甚至白色；晚期，由于血液和器官内胆红素浓度增高，少量胆红素由肝脏排入肠腔，故大便呈淡黄色，逐渐出现胆汁性肝硬化的体征；1岁左右，多因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。腹部X线摄片、B超、放射性核素检查，有助于诊断。
1、血清胆红素(BIL)测定：BIL动态变化测定，随病程延长，可持续升高。
2、血清碱性磷酸酶(AKP)测定：可增高，60～90天后仍持续升高。
3、血清甲胎蛋白(AFP)测定：可低于正常。
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