嗜酸性肉芽肿性血管炎又称变应性肉芽肿性血管炎,是一种原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎,其特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。CSS的典型病程分三期,即前驱期、血管炎期和血管炎后期,患者多有外周血嗜酸性粒细胞增多、哮喘或过敏性鼻炎等。
1、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测定:绝大多数CSS患者,在急性期时,ANCA为阳性,主要是核周型ANCA(pANCA)阳性,在疾病缓解期或经治疗有效后ANCA消失。
2、血清免疫球蛋白E(IgE)测定:在CSS血管炎期升高,为CSS的特征之一;随着病情的缓解而IgE下降,血管炎反复发作时可持续升高。
3、外周血嗜酸性粒细胞(E)测定:E增多是CSS的特征之一,可出现于病程的任何阶段。CSS的E计数均在1.5×109/升以上,甚至有>5×109/升的,E占外周白细胞(WBC)总数的10%~50%,比过敏性哮喘高(很少超过0.8×109/升),但较嗜酸性粒细胞增多综合征低(可高达100×109/升)。血管炎期有无哮喘,与嗜酸性粒细胞增多明显相关。CSS病情缓解期,或治疗后病情好转后,嗜酸性粒细胞数下降并恢复正常。
4、血沉(ESR)测定:CSS血管炎急性发作时,ESR可呈中度升高,与疾病活动性相关。
5、血、尿常规检查:多数CSS患者,可有轻至中度贫血。可见血尿和(或)轻度蛋白尿,可伴尿中白细胞或多种细胞管型。
6、血蛋白等测定:γ及α球蛋白、C反应蛋白,均可升高;类风湿因子(RF)低滴度阳性,补体可降低。
7、组织病理学检查:动脉壁内有纤维蛋白沉积或坏死,以及由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿,内有密集的嗜酸性粒细胞,还有血管外肉芽肿形成。
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