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遗传代谢病怎样治疗?

遗传代谢病是可治性的,治疗愈早,预后愈好。治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,避免铜在体内的沉积,以恢复和改善正常功能。

1、低铜饮食 每日食物中含铜量不应>1mg,不宜进食动物内在、鱼虾海鲜、坚果、巧克力和蘑菇等含铜量高的食品。

2、促进铜排出 D—青霉胺是目前最常用的药物,能与铜离子结合,促进尿铜排出,且可能促进细胞合成金属硫因。剂量为每日200mg/kg,分次口服。治疗期间应监测尿铜,第1年内要求每日尿铜排出量>2mg,一般在治疗数周后神经系统症状可改善,而肝功能好转常需3—4个月的治疗,可根据尿铜及临床症状调整外药,因青霉胺可能抑制维生素B6,故应每日补充维生素B6 25mg。可考虑用盐酸三乙撑四胺剂量为每日0.5—2g。近年来应用另一高效铜络合剂,连四硫代相酸胺,可与铜络合成Cu(MoS4)2自尿液排出,短期内改善症状。

3、减少铜吸收 口服锌制剂可促进肝和肠粘膜细胞合成分泌金属硫因,与铜离子结合后减少肠铜离子吸收。常用硫酸锌(每100mg含元素锌20mg),每日口服量以相当于50mg锌为宜。分2—3次,餐间服用,对轻症或病情改善后可单用锌剂,对病情较重开始治疗时,与青霉胺联合使用,但两药需间隔2—3小时,以免疗效降低。

4、其他治疗 神经系统症状可对症处理,如用左旋作巴、安坦等,肝、肾、骨关节等病症根本病情适当治疗。对病所致的急性肝功能衰竭或失代偿性肝硬化患儿,经上述各种治疗无效时可考虑进行肝移植。

咨询电话:010-87876186

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