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心室间隔缺损的治疗

心室间隔缺损外科治疗有一期手术与二期手术之分,前者即迳行缺损修补术,后者为先行肺动脉环束术,以后择期行缺损修补术。

肺动脉环束术。方法为以宽3~4mm的Teflon带条,环绕肺总动脉中段1周,收紧带条并将其两端相互缝连,其松紧度以环束远段肺动脉压力低于体动脉压力的50%为度,借以增加右室压力,减少经心室间隔缺损的左向右分流量,作为过渡性手术,以避免婴儿期大口径缺损直视修补手术的高死亡率。待1~2年后,再择机施行缺损修补术。

此法是基于临床观察到单纯性心室间隔缺损合并中度肺动脉口狭窄的病人,其病情较稳定,且一般不产生明显的肺动脉继发性病变这一客观事实,由Müller等于1963年所创用,并一度得到推广。近年来,该手术已罕用,理由主要是肺动脉环束术本身的死亡率亦较高(16%左右)加上日后施行缺损修补术的死亡率(10%左右),数字就更高;环束术的松紧尺度难以掌握,术中术后发生过松过紧的因素较多,有因过松而需行第二次环束术者,过紧则促使经缺损反向分流及右心衰竭;第二期手术时,除修补心室间隔缺损外,尚需拆除肺动脉上的束带,操作十分困难,易损及肺动脉壁,或因肺动脉已呈器质性狭窄,需行管腔扩大手术,甚至有术后因肺动脉狭窄而需再次手术者。近年来由于婴幼儿心内直视手术的发展,一期手术的死亡率反较二期手术的总死亡率低,总的效果也较好,因此晚近多主张一期修补术。肺动脉环束术仅限用于极少数有特殊情况的病婴,如多发性筛孔型缺损、伴有主动脉缩窄导致严重心衰者,以及伴有其他复杂性心内畸形,婴儿期难以满意纠治者等。

心室间隔缺损修补术:原则上,心室间隔缺损确诊之后,除有禁忌证之外,应择期手术,缝合或修补缺损,以避免发生细菌性心内膜炎、影响发育和正常生活、甚至丧失手术时机。

小口径缺损有自行闭合可能,婴幼儿期暂缓手术;中、小口径缺损病理生理影响不著,以在学龄前手术为宜;大口径缺损,心肺功能受损较重,特别是经积极内科治疗仍频发呼吸窘迫综合征者,如延以时日,自然死亡率较高,且因其肺血管继发性病变发展早而快,常失去手术机会,或手术过晚致使手术死亡率太高,以及手术后康复较差等,因此主张在2岁内手术。高位缺损伴有主动脉瓣脱垂者,为防止瓣叶因长期脱垂发生结构松弛、瓣缘延长等继发性改变,和主动脉瓣关闭不全进一步加重,宜及早手术。并存房间隔缺损、动脉导管未闭等畸形者可同期手术纠治。合并主动脉缩窄者,可先行解除缩窄手术,然后视血流动力学情况,再择期修补心室间隔缺损。合并左室流出道狭窄,特别是狭窄段位于缺损远侧者,必须同期纠正 治,否则会因缺损修补后,减压“活门”不复存在,使左室压力剧增,导致左心衰竭危及生命。

手术禁忌证:出现下列情况者,说明病期过晚,已失去缺损修补手术时机,如勉强为之侥幸度过手术关,亦无临床效果,而且有手术加速其恶化致死之虞。①静止和轻度活动后出现紫绀,或已有杵状指(趾)。②缺损部位的收缩期杂音不明显或已消失,代之以因肺动脉高压产生的P2亢强或肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音(Graham Steell杂音)。③动脉血氧饱和度明显降低(<90%);或静止时为正常临界水平,稍加活动即明显下降。④超声多普勒检查,示心室水平呈以右向左为主的双向分流或右至左(逆向)分流。⑤右心导管检查,示右心室压力与左

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