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急进性肾小球肾炎恶性病变后有效应对

急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis , 简称 RPGN),是一组病情发展急骤,由血尿、蛋白尿迅速发展为无尿或少尿的急性肾功能衰竭的肾小球肾炎。临床上,急进性肾小球肾炎的肾功能急剧进行性恶化【通常3个月内肾小球有效滤过率下降50%以上】,常于数周或数月内发展至终末期肾功能衰竭。在病理上,急进性肾小球肾炎表现为广泛新月体形成,故又称之为“新月体性肾小球肾炎”(crescentic glomerulonephritis ,CGN)。

◆  病因

临床中,将急进性肾小球肾炎分为原发性的和继发性的。继发性急进性肾炎的原发病因明确,常见病因如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、iga肾病、Wegener肉芽肿、肺出血—肾炎综合征、膜性肾病、淋巴瘤等。

原发性的急进性肾小球肾炎,其病因不明确。多数患者有上呼吸道前驱感染病史,其中少数是典型的链球菌感染、病毒性呼吸道感染,另某些化学毒物如各种烃化物、青霉胺D、利福平等亦可能为本病的病因。有临床调研,免疫遗传因素可能与本病发生有关。以下主要介绍原发性急进性肾小球肾炎

◆  发病机制

原发性急进性肾小球肾炎(又名 特发性新月体肾小球肾炎),根据其发病机制:抗肾小球基底膜抗体的沉积、肾小球免疫复合物的沉积、中性粒细胞和中性粒细胞包浆抗体(ANCA)自身作用以及细胞的免疫介导机制将其分为三种类型:

I型 :抗肾小球基底膜(GBM)抗体型。约占1/3 。患者的GBM有线性免疫球蛋白沉积(IgG为主),可导致严重的病理过程,快速发生CGN。

II型:免疫复合物型。约占30%。患者的血清免疫复合物呈阳性,肾小球毛细血管襻和系膜区有颗粒样免疫球蛋白沉积(IgG 、IgM为主),本型与抗原抗体形成的循环免疫复合物和原位免疫复合物有关。在我国以此型多见。

III型:无或微量免疫球蛋白沉积型(其中70%—80%为小血管炎性肾炎或称为ANCA阳性肾炎)。约占1/3。病变见于未有免疫沉积的肾小球毛细血管襻,其多有明显的局灶节段性坏死和多形核白细胞渗出。患者血清中常见ANCA,可识别中性粒细胞膜表面的蛋白酶,使中性粒细胞激活;可导致中性粒细胞酶活性增加、介导细胞的免疫反应等。另外,此型患者肾小球和肾间质内有大量的单核巨噬细胞和T淋巴细胞浸润,导致蛋白尿的发生和肾组织损伤的发生、发展。

◆ 病理改变

   

从以上的发病机制可以看出,急进性肾小球肾炎病变后,其病理损伤部位可涉及到肾小球毛细血管内皮细胞、肾间质细胞、系膜细胞、肾小管上皮细胞:

部分或全部肾小球囊腔内内皮细胞和系膜细胞增生、免疫球蛋白沉积、多形核白细胞及巨噬细胞渗出,这些细胞和纤维成分集聚而形成两层以上的细胞层,细胞层围绕和压迫肾小球毛细血管襻,从而形成新月体。在新月体形成的过程中,抗GBM抗体、免疫复合物介导的免疫反应和多形核白细胞及巨噬细胞的浸润,引发GBM穿孔、断裂。肾小球内皮细胞和肾小球基底膜分离、基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜机制溶解或增生,为急进性肾小球肾炎的特征性病理改变。

◆ 临床表现

   

急进性肾小球肾炎在肾病中是一种少见的疾病,约占2%。本病好发于青年和中老年两个高峰。儿童发生急进性肾小球肾炎的比例将更小,其发病多为链球菌感染后肾炎引发,男女发病比例为1:2。可见,儿童男性患者发生急进性肾小球肾炎的比例是非常小的。

本病的患者在发病前多有上呼吸道感染症状,其全身的症状较重,如疲乏无力、食欲

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